Gilberta sindroms

Gilberta sindroms (Krona slimība Gilbertā) ir iedzimta patoloģija, kurā tiek pārkāpts bilirubīna lietojums. Šī slimība bērnam tiek pārnesta no vecākiem..

Gilberta sindroms ir autosomāli dominējoša slimība.

Cēloņi un riska faktori

Slimība ietekmē vairāk vīriešu nekā sievietes, un parasti tā izpaužas pēc pubertātes. Tāpēc riska grupā ietilpst jaunieši vecumā no 12 gadiem. Tas ir iedzimts vielmaiņas traucējums. Šīs slimības risks ir lielāks bērniem, kuru vecāki ir slimi ar Gilberta sindromu.

Faktori, kas palielina bilirubīna līmeni asinīs:

  • infekcijas
  • alkohola lietošana
  • smēķēšana;
  • narkotikas
  • noteiktas zāles (piemēram, simvastatīns, atorvastatīns, ibuprofēns, acetaminofēns, buprenorfīns);
  • traumas un operācijas.

Provocējošie faktori, kas saasina slimību, ir novirze no uztura, stresa situācijas, saaukstēšanās un vīrusu slimības.

Glikuronosiltransferāzes samazināšanos izraisa UGT 1A1 gēns. Šī gēna izmaiņas vai mutācija noved pie Gilberta sindroma veidošanās.

Slimības posmi un klīniskās izpausmes

Galvenā patoloģijas iezīme ir sklēras dzeltenums (acs ābola daļa, kurai jābūt baltai). Turklāt ir iespējama ādas dzeltenība..

Daudzi pacienti sūdzas par sliktu koncentrēšanos, sliktu dūšu, ķermeņa un vēdera sāpēm, caureju un depresiju.

Gilberta sindroms pārkāpj imūnsistēmu, bieži saaukstēšanos un infekcijas slimības.

Šo slimību raksturo arī šādu pazīmju izpausme:

  • intoksikācija;
  • apetītes zudums;
  • vēdera uzpūšanās;
  • grēmas;
  • augšējo un apakšējo ekstremitāšu patvaļīgas kustības;
  • cukura līmeņa izmaiņas asinīs;
  • apgrūtināta rīšana;
  • rūgta garša mutē.

Slimības saasināšanās laikā ir iespējamas urīna krāsas izmaiņas (tumšs), bāli izkārnījumi, smaga svīšana un taukainas pārtikas nepanesamība..

Pacienti sūdzas arī par galvassāpēm, tahikardiju, atmiņas traucējumiem, nejutīgumu un tirpšanu ekstremitātēs, vemšanu, pārmērīgām slāpēm, aukstuma un trauksmes sajūtu, muskuļu un locītavu sāpēm, trauksmi, vēdera uzpūšanos, gaismas jutību, caureju vai aizcietējumiem, sāpēm acīs un deguna blakusdobumos..

Gilberta sindromu raksturo 2 kursa varianti. Pirmajā gadījumā slimība rodas no 13 līdz 20 gadiem, otrajā - līdz 13 gadiem (ja ir notikusi infekcija ar akūtu vīrusu hepatītu).

Sīkāku informāciju par šo slimību stāsta ārsti, skaties video:

Kādas pārbaudes tiek veiktas, lai noteiktu slimību??

Bieži slimība tiek atklāta parastā asins analīzes laikā. Ar Gilberta sindromu palielinās bilirubīna saturs asinīs. Kopējam bilirubīna daudzumam jābūt mazākam par 1,1 mg uz decilitru asiņu. Ar Gilberta sindromu šis rādītājs palielinās līdz 2 vai pat 5 mg.

Lielākas bilirubīna vērtības norāda uz atšķirīgiem traucējumiem. Piemēram, ar Kriglera-Najara sindromu tā vērtība ir lielāka par 20 mg / ml.

Lai diagnosticētu patoloģiju, tiek veikti aknu funkcijas testi. Ir nepieciešams noskaidrot holesterīna, albumīna, protrombīna indeksa un citu rādītājus. Ir iespējamas īpašas diagnostikas pārbaudes: tukšā dūšā, tests ar fenobarbitālu, tests ar nikotīnskābi, rifampicīna tests.

Nepieciešamie instrumentālie pētījumi: ultraskaņa, CT, aknu biopsija, elastogrāfija.

Komplikācijas un sekas

Daudzus pacientus interesē slimības komplikācijas. Cilvēki vēlas būt gatavi jebkam. Ārstam pacientam jāstāsta par iespējamām sekām. Dažiem pacientiem var nebūt sekas, taču, lai pārbaudītu ārstēšanas efektivitāti, ir nepieciešama atkārtota pārbaude.

Citiem var rasties šādas komplikācijas:

  • pārejoša pigmentēta hepatoze;
  • hronisks hepatīts;
  • holelitiāze.

Lai izvairītos no komplikācijām, jums stingri jāievēro ārstu ieteikumi.

Efektīvi tautas līdzekļi grēmas ārstēšanai.

Lasiet visu par atrofisko gastrītu šajā rakstā..

Tradicionālā Gilberta sindroma terapija

Šīs slimības ārstēšana neeksistē. Ārstam pacientam jāsaka informācija par uztura uzturu un uzvedības noteikumiem saasināšanās gadījumā. Remisijas periods var ilgt vairākus gadus, īpaša ārstēšana nav nepieciešama..

Zāles var izrakstīt tikai tad, ja ir parādījusies dzelte un pasliktinājies pacienta stāvoklis.

Medikamenti, kurus ārsti iesaka Gilberta sindromam:

  1. Žults pigmenta līmenis asinīs ir līdz 60 μmol / L. Izrakstīt sorbentus, fototerapiju un diētas terapiju;
  2. Dzeltenā pigmenta daudzums asinīs pārsniedz 80 μmol / L. Izrakstīt barbiturātus, hepatoprotektorus, zāles holecistīta profilaksei, choleretic zāles.

Ja Jums ir dispepsijas traucējumi, lietojiet pretvemšanas medikamentus un gremošanas enzīmus, lai veicinātu gremošanu.

Ir iespējams ārstēt Gilbela sindromu ar Corvalol, tas darbojas nedaudz maigāks nekā Fenobarbitāls. Fenobarbitāls tiek klasificēts kā aknu monoksidāzes sistēmas induktors, zāles ātri stabilizē bilirubīna līmeni.

Gilberta sindroma ķirurģiskas ārstēšanas riski var būt šādi: infekcija, tromboze, aknu artērijas vai vēnas stenoze.

Ārstēšana ar tautas līdzekļiem

Terapija ar tautas līdzekļiem ir nepieciešama, lai atbrīvotos no dzeltes. Tā kā Gilberta sindroms ir aknu slimība, ārstēšanu veidos dažādu uzlējumu, novārījumu un tēju lietošana.

Populāras uzlējumu receptes:

  1. Ņem 1 ēd.k. l žāvētu un sasmalcinātu cigoriņu, ielej 500 ml vārīta ūdens un uzliek uz lēnas uguns. Infūziju vajadzētu pagatavot apmēram pusstundu, pēc tam līdzeklis tiek uzstāts 1 stundu. Kad infūzija ir atdzisusi, izkāš un ņem 50 ml 3 reizes dienā;
  2. Ēdamkaroti aromātisko miežu ielej ar 200 ml auksta ūdens. Zāles ievada 1 nakti. Dienas laikā to vajadzētu dzert mazos malkos;
  3. 500 ml labā degvīna ielej 50 g sasmalcināta piena dadzis. Zāles uzstāj divas nedēļas. Periodiski produkts jāsajauc. Lietojiet medicīnisko infūziju 4 reizes dienā pirms ēšanas. Lietošanas metode: 20–30 pilienus produkta atšķaida 100 ml ūdens.
  4. Sasmalcinātas 500 mg mārrutku saknes ielej ar verdošu ūdeni. Pēc dienas filtrējiet produktu. Ņem 50 ml pirms ēšanas. Ārstēšanas kurss ir 7 dienas.

Tēju pagatavošanai tiek izmantoti ārstniecības augi, piemēram, kukurūzas stigmas, elecampane, kliņģerītes, bārbele, dogrose, piena dadzis un asinszāle. Novārījumus, kuru pamatā ir šie augi, var lietot gan atsevišķi, gan pārmaiņus, gan salikt kopā.

Efektīvi novārījumi Gilberta sindromam

Herbalisti un tradicionālie dziednieki piedāvā daudzas receptes novārījumiem no ārstniecības augiem. Tos ir ļoti vienkārši pagatavot, un tie nav jāuzstāj. Gatavojot tautas līdzekļus mājās, galvenais ir ievērot devas. Receptes:

  1. Lielisks līdzeklis pret dzelti ir immortelle novārījums. Ielejiet 20 g sasmalcināta auga litrā ūdens, vāriet, līdz kastrolī paliek puse šķidruma tilpuma. Dzeriet infūziju 100 ml 3 reizes dienā. Izmantojiet buljonu, līdz dzelte iziet;
  2. Spiny tatarnik ir ļoti noderīgs aknām. Piena dadzis tiek uzskatīts par universālu augu. Buljona pagatavošanai 3 ēd.k. l sasmalcinātas sēklas ielej 0,5 litrus ūdens. Ielieciet produktu ūdens vannā, lai ūdens ātri neizdzistu. Celms zāles 40-60 minūtes, šķidruma daudzums jāsamazina uz pusi. Uzliek atdzist, pēc tam filtrē buljonu. Lietojiet zāles pa 20 ml 3 reizes dienā. Pirms ēšanas labāk lietot novārījumu. Ārstēšana ar šo līdzekli ilgst līdz 2 mēnešiem, līdz dzelte pāriet..

Papildus zālēm, uzlējumiem, tējām un novārījumiem jāņem multivitamīnu kompleksi.

Dzīvesveids, uzturs un diēta

Diemžēl diētiskā pārtika būs pastāvīgi jāievēro, lai nerastos recidīvs.

Tabulā parādīti atļautie un aizliegtie pārtikas produkti ar Gilberta sindromu:

Atļautie produktiAizliegtie produkti
Raudzēts cepts piens un kefīrs 1% tauku.Pikants un sāļš cietais siers. Piens ar augstu tauku saturu, skābs krējums, kefīrs un raudzēts cepts piens.
Vārīta vistas gaļa, liellopa aknas, cepta gaļa, gaļas kotletes un kotletes no zema tauku satura šķirnēm.Taukaina gaļa, zivis, mājputni.
Sēnes, pērļu mieži, auzu zupa, vistas gaļa, dārzeņu zupas.Subprodukti. kūpināts ēdiens.
Auzu un kukurūzas pārslas, vārīti un cepti kartupeļi, griķi, rīsi.Pākšaugi (zirņi, pupiņas, lēcas, sojas pupas).
Sviests un saulespuķu eļļa.Cūkgaļas un liellopa tauki.
Vakardienas rudzu maize.Šokolāde, smalkmaizītes, saldais smalkmaizīte.
Vāja tēja, kompoti, želeja, augļu dzērieni, zaļā tēja.Kakao, stipra kafija, alkohols.
Omletes olas.Pikanti garšvielas, iegādātās mērces, kečups, majonēze.
Burkāni, bumbieri, brokoļi, ziedkāposti un svaigi augļi.Spināti, ķiploki, redīsi, skābenes, maurloki.

Cilvēks ar Gilberta sindroma diagnozi nevar pacelt svaru, stipri noslogot ķermeni. Pēc ilgstoša darba stāvoklis var ievērojami pasliktināties..

Centieties veikt pārtraukumus starp darbu un izvairieties no smaga psihoemocionālā stresa.

Žilbēra sindroms ir aknu darbības traucējumi, ko papildina paaugstināts bilirubīna daudzums asinīs. Tam nav nepieciešama īpaša ārstēšana..

Ārstēšanā galvenais ir konsekvence un regularitāte. Noteikti informējiet ārstu par jauniem simptomiem. Nevienu zīmi nevajadzētu ignorēt.

Žilbēra sindroms: simptomi, cēloņi, ārstēšana

Stāvoklis, kurā cilvēks pats vai viņa radinieki pamana dzeltenu ādas vai acu krāsu (bieži tas notiek pēc svētkiem, lietojot dažādus ēdienus), veicot rūpīgāku pētījumu, tas var izrādīties Gilberta sindroms.

Jebkuras specialitātes ārsts var arī aizdomas par patoloģijas klātbūtni, ja saasināšanās laikā viņam bija vai nu jāiziet analīze, ko sauc par “aknu testiem”, vai arī jāveic pārbaude.

Termina definīcija

Žilbēra sindroms (Gilberta slimība) ir hroniska labdabīga aknu slimība, ko pavada epizodiska sklera un ādas krāsošana ar ikonu, dažreiz - un citi simptomi, kas saistīti ar bilirubīna koncentrācijas palielināšanos asinīs. Slimība plūst viļņos: periodiem bez patoloģiskām pazīmēm seko paasinājumi, kas galvenokārt parādās pēc noteiktu pārtikas produktu vai alkohola lietošanas. Pastāvīgi lietojot "neatbilstošu" aknu enzīmu pārtiku, var rasties hroniska slimības gaita.

Šī patoloģija ir saistīta ar gēna defektu, ko pārnēsā no vecākiem. Tas neizraisa smagu aknu iznīcināšanu, kā tas ir cirozes gadījumā, bet to var sarežģīt žultsvadu iekaisums vai akmeņu veidošanās žultspūslī (skatīt žultspūšļa slimību simptomus)..

Daži ārsti Gilberta sindromu uzskata nevis par slimību, bet gan par organisma ģenētisko īpašību. Tas nav taisnība: enzīms, kura sintēzes traucējumi ir pamatā patoloģijai, ir iesaistīts dažādu toksisko vielu neitralizācijā. Tas ir, ja cieš kāda orgāna funkcija, tad stāvokli var droši saukt par slimību.

Kas notiek organismā ar šo sindromu

Bilirubīns, kas izraisa cilvēka ādas un acu olbaltumvielu iekrāsošanos saulainā krāsā, ir viela, kas veidojas no hemoglobīna. Pēc nodzīvošanas 120 dienas sarkanās asins šūnas, sarkanās asins šūnas, sadalās liesā, no tās izdalās hems - dzelzi saturošs bez olbaltumvielu savienojums, bet globīns - olbaltumvielas. Pēdējais, sadaloties komponentos, tiek absorbēts asinīs. Gem veido taukos šķīstošu netiešu bilirubīnu..

Ar saasināšanos ādai ir icteriskāka krāsa. Dzeltenā krāsā var būt gan visa ķermeņa āda, gan noteiktas zonas - pēdas, plaukstas, nazolabiālais trīsstūris, paduses..

Tā kā tas ir toksisks substrāts (galvenokārt smadzenēm), ķermenis to mēģina ātrāk neitralizēt. Lai to izdarītu, tas ir saistīts ar galveno asins olbaltumvielu - albumīnu, kas bilirubīnu (tā netiešo frakciju) pārnes uz aknām.

Tur daļu no viņa gaida ferments UDF-glikuroniltransferāze, kas, pievienojot tam glikuronātu, padara to ūdenī šķīstošu un mazāk toksisku. Šāds bilirubīns (to sauc par tiešu, saistītu) izdalās zarnās un urīnā..

Žilbēra sindroms ir patognomonisks pārkāpums:

  • netiešā bilirubīna iekļūšana hepatocītos (aknu šūnās);
  • nogādājot to uz vietām, kur darbojas UDP-glikuroniltransferāze;
  • saistīšana ar glikuronātu.

Tātad asinīs ar Gilberta sindromu bilirubīna līmenis ir taukos šķīstošs, netiešs. Tas viegli iekļūst daudzās šūnās (visu šūnu membrānas attēlo dubultā lipīdu slānis). Tur viņš atrod mitohondrijus, iet iekšā tajos (to membrāna lielākoties sastāv arī no lipīdiem) un īslaicīgi traucē viņiem svarīgos procesus šūnās: audu elpošanu, oksidatīvo fosforilēšanu, olbaltumvielu sintēzi un citus.

Kamēr netiešais bilirubīna līmenis palielinās 60 μmol / L robežās (ar normu 1,70 - 8,51 μmol / L), tiek ietekmēti perifēro audu mitohondriji. Ja tā līmenis ir augstāks, taukos šķīstoša viela iegūst iespēju iekļūt smadzenēs un ietekmēt tās struktūras, kas ir atbildīgas par dažādu dzīvībai svarīgu procesu ieviešanu. Dzīvībai bīstamākā impregnēšana ar bilirubīnu centros, kas atbild par elpošanu un sirds darbību. Lai gan pēdējais nav raksturīgs šim sindromam (šeit bilirubīna daudzums reizēm palielinās līdz lielam skaitam), bet, apvienojot to ar narkotiku, vīrusu vai alkohola bojājumu, šāds attēls ir iespējams.

Kad sindroms izpaudās nesen, aknās izmaiņu nebija. Bet, kad tas ilgu laiku novērots cilvēkiem, tad tā šūnās sāk deponēties zeltaini brūns pigments. Viņi paši iziet olbaltumvielu distrofiju, un starpšūnu matricā sāk rasties rētas..

Slimību statistika

Gilberta sindroms ir diezgan izplatīta patoloģija visas pasaules iedzīvotāju vidū. Tā sastopama 2–10% eiropiešu, katrs trīsdesmitais Āzijas, bet afrikāņi visbiežāk ir slimi - slimība tiek reģistrēta katrā trešajā.

Slimība izpaužas 12-30 gadu vecumā, kad organismā tiek novērots dzimumhormonu pieplūdums. Vīrieši slimo 5 līdz 7 reizes biežāk: tas notiek tāpēc, ka vīriešu dzimumhormoni ietekmē bilirubīna metabolismu.

Daudzi slaveni cilvēki no tā cieta, kas tomēr netraucēja viņiem gūt panākumus dzīvē. Viņu vidū ir Napoleons Bonaparts, tenisists Henrijs Ostins, iespējams, Mihails Ļermontovs.

Cēloņi

Gilberta sindroma attīstības iemesli ir ģenētiski. Tas attīstās cilvēkiem, kuri no abiem vecākiem ir ieguvuši noteiktu otrās hromosomas defektu: vietā, kas ir atbildīga par viena no aknu enzīmu veidošanos - uridīna difosfāta-glikuroniltransferāzes (vai bilirubīna-UGT1A1) - parādās divi papildu "ķieģeļi". Tās ir timīna un adenīna nukleīnskābes, kuras var ievietot vienu vai vairākas reizes. Slimības gaitas smagums, tās saasināšanās periodu ilgums un labklājība būs atkarīga no "ieliktņu" skaita.

Tā rezultātā fermenta saturs tiek samazināts līdz 80%, tāpēc tā uzdevums - smadzenēm toksiskāka netiešāka bilirubīna pārvēršana saistītā frakcijā - ir daudz sliktāks..

Norādītais hromosomu trūkums bieži vien jūtams tikai kopš pusaudža vecuma, kad dzimumhormonu ietekmē mainās bilirubīna metabolisms. Sakarā ar to, ka tieši androgēni aktīvi ietekmē šo procesu, vīriešu populācijā Gilberta sindroms tiek reģistrēts biežāk.

Kā notiek šī gēna pārnešana

Pārvades mehānismu sauc par autosomālu recesīvu. Tas nozīmē:

  • nav savienojuma ar X un Y hromosomām, tas ir, patoloģisks gēns var izpausties jebkura dzimuma cilvēkā;
  • katram cilvēkam ir katra hromosoma pa pāriem. Ja viņam ir 2 bojātas otrās hromosomas, tad Gilerta sindroma simptomi izpaudīsies. Ja veselīgs gēns atrodas pārajā hromosomā tajā pašā lokusā, patoloģijai nav iespēju, bet cilvēks ar šādu gēna anomāliju kļūst par nesēju un var to nodot saviem bērniem.

Lielākajai daļai slimību, kas saistītas ar recesīvo genomu, izpausmes varbūtība nav ļoti ievērojama, jo, ja dominējošā alēle atrodas otrajā hromosomā, kā šis, cilvēks kļūs tikai par defekta nesēju. Tas neattiecas uz Gilberta sindromu: līdz 45% iedzīvotāju ir bojāts gēns, tāpēc ir diezgan liela iespēja to nodot abiem vecākiem.

Iedarbināšanas faktori

Parasti sindroms neattīstās no nulles, jo 20–30% UDP-glikuroniltransferāzes nodrošina organisma vajadzības parastos apstākļos. Pirmie Gilberta slimības simptomi parādās pēc:

  • alkohola lietošana;
  • anabolisko zāļu lietošana;
  • smagas fiziskās aktivitātes;
  • tādu preparātu uzņemšana, kas satur paracetamolu, aspirīnu; rifampicīna vai streptomicīna antibiotiku lietošana;
  • badošanās;
  • pārslodze un stress;
  • dehidratācija;
  • operācijas;
  • ārstēšana ar Prednizolonu, Deksametazonu, Diprospanu vai citiem, pamatojoties uz glikokortikoīdu hormoniem;
  • ēdot lielu daudzumu pārtikas, īpaši taukainu.

Šie paši faktori saasina slimības gaitu un provocē tās recidīvu..

Sindroma veidi

Slimību klasificē pēc diviem kritērijiem:

  • Sarkano asins šūnu papildu iznīcināšanas klātbūtne (hemolīze). Ja kaite notiek ar hemolīzi, sākotnēji paaugstinās netiešais bilirubīna līmenis, pat pirms sadursmes ar bloku fermenta UDP-glikuroniltransferāzes defekta formā.
  • Saistība ar vīrusu hepatītu (Botkina slimība, B, C hepatīts). Ja persona, kurai ir divas bojātas otrās hromosomas, cieš no akūta vīrusu izcelsmes hepatīta, patoloģija izpaužas agrāk, līdz 13 gadiem. Pretējā gadījumā tas izpaužas 12-30 gadu laikā.

Simptomi

Gilberta sindroma saasināšanās gadījumā ir nepieciešami šādi simptomi:

  • periodiski parādās ādas un / vai acu olbaltumvielu dzeltenība (sklera dzeltena pat ar zemāku bilirubīna līmeni). Visa ķermeņa āda vai atsevišķa zona (nazolabial trīsstūris, plaukstas, acs plecu daļas vai pēdas) var kļūt dzeltena;
  • ātra nogurdināmība;
  • pazemināta miega kvalitāte;
  • apetītes zudums;
  • ksanthelasma - dzeltenas plāksnes plakstiņos.

Var novērot arī:

  • svīšana
  • grēmas;
  • smagums hipohondrijā labajā pusē;
  • slikta dūša;
  • meteorisms;
  • galvassāpes;
  • muskuļu sāpes;
  • caureja vai, tieši pretēji, aizcietējums;
  • niezoša āda;
  • vājums;
  • apātija vai, gluži pretēji, aizkaitināmība;
  • reibonis;
  • trīcošas ekstremitātes;
  • kompresijas sāpes labajā hipohondrijā;
  • sajūta, ka kuņģis "stāv";
  • miega traucējumi;
  • autonomās nervu sistēmas traucējumi: auksti sviedri, panikas lēkmes ar paaugstinātu sirdsdarbību un nelabumu;

Labklājības periodā pilnīgi nekādu pazīmju nav, un trešdaļai cilvēku to nav paasinājuma laikā..

Paasinājumi notiek ar dažādu biežumu: no reizi piecos gados līdz piecām reizēm gadā - tas viss ir atkarīgs no ēdiena uzņemšanas veida, fiziskās aktivitātes un dzīvesveida. Visbiežāk recidīvi notiek pavasarī un rudenī, bez ārstēšanas ilgst apmēram 2 nedēļas.

Cilvēkiem ar hronisku slimības gaitu raksturs bieži mainās. Tas ir saistīts ar diskomfortu, ko viņi piedzīvo, sakarā ar to, ka viņu acu vai ādas krāsa atšķiras no citām. Viņš cieš arī no nepieciešamības veikt pastāvīgus izmeklējumus..

Kā noteikt sindromu

Ārsts var ieteikt, ka personai jau ir Gilberta sindroms un tā simptomi jau pēc slimības sākuma, kā arī palielināt venozo asiņu kopējo bilirubīna līmeni tā netiešās frakcijas dēļ - līdz 85 μmol / L. Turklāt fermenti, kas norāda uz aknu audu bojājumiem, - AlAT un AsAT - ir normas robežās. Citi aknu funkcijas testi: albumīna līmenis, koagulogrammas indeksi, sārmainās fosfatāzes un gamma-glutamiltransferāzes līmenis ir normas robežās:

IndekssAr Gilberta slimību
Bērniem no 12 līdz 14 gadiemPieaugušajiem
Holesterīns2,17 - 5,772,97 - 8,79
Albumīns40 - 50,035 - 50,0
ALT, ME2 - 175 - 30
AST, ME2 - 208 - 40
Protrombīna indekss80 - 10080 - 100

Ir svarīgi, lai ar Gilberta sindromu visi testi, kas tiek izrakstīti dzeltes cēloņa noteikšanai, būtu negatīvi. Tas:

  • vīrusu hepatīta marķieri: A, B, C, E, F (D hepatīta gadījumā nav jēgas to lietot ar neapstiprinātu B hepatītu);
  • Epšteina-Bāra vīrusa DNS;
  • Citomegalovīrusa DNS;
  • antivielas antivielas un antivielas pret aknu mikrosomām - autoimūna hepatīta marķieri.

Hemogrammā nevajadzētu parādīt sarkano asins šūnu un hemoglobīna līmeņa pazemināšanos, formā nedrīkst būt “mikrocitoze”, “anisocitoze” vai “mikrosferocitoze” (tas norāda uz hemolītisko anēmiju, nevis Gilberta sindromu). Arī Coombs reakcijā konstatētajām antivielām pret eritrocītiem nevajadzētu rasties.

Citi orgāni necieš (kā, piemēram, ar smagu B hepatītu), kā redzams urīnvielas, amilāzes, kreatinīna rādītājos. Bez izmaiņām un elektrolītu līdzsvara. Bromosulfaleīna tests: bilirubīna izdalīšanās tiek samazināta par 1/5. Hepatīta vīrusu (DNS un RNS) genoms ar PCR palīdzību no asinīm - negatīvs rezultāts.

Sterkobilīna ekskrementi ir negatīvi. Žults pigments urīnā nav atrasts.

Netieši apstipriniet sindromu ar šādiem funkcionāliem testiem:

  • fenobarbitāls tests: 5 dienu laikā lietojot miega zāles ar tādu pašu nosaukumu, samazinās netiešā bilirubīna koncentrācija. Fenobarbitāls tiek izvēlēts ar ātrumu 3 mg / kg svara dienā.
  • badošanās pārbaude: ja divas dienas cilvēks ēd 400 kcal dienā, tad viņa bilirubīna līmenis palielinās par 50 - 100%;
  • pārbaude ar nikotīnskābi (zāles samazina eritrocītu membrānas pretestību): ja šīs zāles ievada intravenozi, palielināsies nekonjugētā bilirubīna koncentrācija.

Ģenētiskā analīze

Diagnozi apstiprina Gilberta sindroma analīze. Tas ir nosaukums pētījumam par cilvēka DNS, kas iegūts no venozām asinīm vai vaigu nokasīšanas. Par slimību ir rakstīts: UGT1A1 (TA) 6 / (TA) 7 vai UGT1A1 (TA) 7 / (TA) 7. Ja pēc saīsinājuma "TA" (tas nozīmē 2 nukleīnskābes - timīnu un adenīnu), skaitlis 6 ir abas reizes - tas izslēdz Gilberta sindromu, kas ved uz diagnostisko meklēšanu citu iedzimtu dzelti un hemolītisko anēmiju virzienā. Šī analīze ir diezgan dārga (apmēram 5000 rubļu).

Pēc diagnozes var veikt instrumentālos pētījumus:

  • Aknu, žults ceļu ultraskaņa: nosaka aknu darba virsmas lielumu, stāvokli, holecistītu, intra- un ekstrahepatisko žultsvadu iekaisumu, akmeņus žultsvados;
  • Aknu audu radioizotopu pētījums: Gilberta slimību raksturo ekskrēcijas un absorbcijas funkciju pārkāpums;
  • Aknu biopsija: aknu šūnās nav iekaisuma, cirozes vai lipīdu nogulsnēšanās pazīmju, bet var noteikt UDP-glikuroniltransferāzes aktivitātes samazināšanos.
  • Aknu elastometrija - datu iegūšana par aknu struktūru, izmērot to elastību. Fibroscan aparāta, kurā tiek veikta procedūra, ražotāji saka, ka šī metode ir alternatīva aknu biopsijai.

Ārstēšana

Jautājumu par terapijas nepieciešamību izlemj ārsts, ņemot vērā personas stāvokli, remisijas biežumu, bilirubīna līmeni.

Līdz 60 μmol / l

Gilberta sindroma ārstēšana, ja nekonjugētā bilirubīna frakcija nav lielāka par 60 μmol / l, nav tādu pazīmju kā miegainība, uzvedības izmaiņas, smaganu asiņošana, slikta dūša vai vemšana, bet tiek atzīmēta neliela dzelte, zāles netiek parakstītas. Var piemērot tikai:

  • fototerapija: ādas apgaismošana ar zilu gaismu, kas palīdz ūdenī nešķīstošam netiešam bilirubīnam iekļūt ūdenī šķīstošā lumirubīnā un izdalīties ar asinīm;
  • diētas terapija, izņemot produktus, kas provocē slimību, kā arī treknu un ceptu ēdienu izslēgšanu;
  • sorbenti: aktīvās ogles, polisorba vai cita sorbenta uzņemšana.

Turklāt cilvēkam būs jāizvairās no sauļošanās un, dodoties saulē, aizsargājiet ādu ar sauļošanās līdzekli.

Ārstēšana, ja virs 80 μmol / L

Ja netiešais bilirubīna līmenis ir lielāks par 80 μmol / l, zāles “Fenobarbitāls” ordinē 50–200 mg dienā 2–3 nedēļas (tas izraisa miegainību, tāpēc ārstēšanas laikā ir aizliegts vadīt transportlīdzekli un doties uz darbu). Var lietot fenobarbitāla preparātus ar mazāk miega zālēm: Valocordin, Barboval un Corvalol.

Ieteicamas ir arī zāles “Zixorin” (“Flumecinol”, “Sinclite”): tās aktivizē atsevišķus aknu enzīmus, ieskaitot glikuroniltransferāzi. Tas neizraisa tik hipnotisku efektu kā fenobarbitāls, un pēc tā izņemšanas tas ātrāk izdalās no organisma.

Turklāt tiek izrakstītas citas zāles:

  • sorbenti;
  • protonu sūkņa inhibitori (Omeprazols, Rabeprazols), kas neradīs lielu daudzumu sālsskābes;
  • zāles, kas normalizē zarnu kustīgumu: "Domperidone" ("Dormicum", "Motilium").

Diēta pēc Gilberta slimības

Diēta sindromam ar hiperbilirubinēmiju vairāk nekā 80 μmol / l jau ir stingrāka. Atļauts:

  • gaļas un zivju šķirnes ar zemu tauku saturu;
  • dzērieni ar zemu tauku saturu skābā piena un biezpiens;
  • žāvēta maize;
  • cepumu cepumi;
  • sulas bez skābēm;
  • augļu dzērieni;
  • saldās tējas;
  • svaigi un cepti dārzeņi un augļi.

Aizliegts ēst treknus, pikantus, konservētus un kūpinātus ēdienus, smalkmaizītes un šokolādi. Nedzeriet alkoholu, kakao un kafiju.

Stacionārā ārstēšana

Ja bilirubīna līmenis ir augsts vai cilvēkam ir kļuvis sliktāk aizmigt, viņu traucē murgi, slikta dūša, apetītes zudums, nepieciešama hospitalizācija. Slimnīcā viņam palīdzēs samazināt bilirubinēmiju ar:

  • polijonu šķīdumu intravenoza ievadīšana
  • iecelt jaudīgus mūsdienu hepatoprotektorus
  • ievērojiet pareizu sorbentu uzņemšanu
  • toksisko vielu, kas izraisa aknu bojājumus, laktulozes preparātu bloķējošā iedarbība: tiks izrakstīti arī Normase, Dufalac vai citi.
  • svarīgi ir tas, ka viņi varēs veikt intravenozu albumīna vai asins pārliešanu.

Šajā gadījumā diēta ir ārkārtīgi organiska. No tā tiek noņemtas dzīvnieku olbaltumvielas (gaļa, subprodukti, olas, biezpiens vai zivis), svaigi dārzeņi, augļi un ogas, tauki. Jūs varat ēst tikai graudaugus, zupas bez cepšanas, ceptiem āboliem, cepumu cepumiem, banāniem un piena produktiem ar zemu tauku saturu.

Remisijas periods

Periodā bez saasināšanās ir jāaizsargā viņu žultsvadi no žults stagnācijas tajos un akmeņu veidošanās. Šim nolūkam tiek ņemti choleretic augi, narkotikas Hepabene, Ursofalk, Uroholum. Reizi 2 nedēļās viņi veic “aklo skanējumu”, kad tukšā dūšā lieto ksilītu, sorbītu vai Karlovivari sāli, tad guļ labajā pusē un pusstundu silda žultspūšļa zonu ar sildīšanas spilventiņu ar siltu ūdeni..

Remisijas periods neprasa, lai pacienti ievērotu stingru diētu, jums jāizslēdz tikai produkti, kas izraisa saasinājumu (katrai personai ir atšķirīgs komplekts). Uzturā vajadzētu būt pietiekami daudz dārzeņiem, kas bagāti ar šķiedrvielām, obligāti - nelielā daudzumā gaļas un zivju, mazāk saldumu, gāzētu dzērienu un ātrās ēdināšanas. Alkoholu vislabāk var pilnībā izvadīt: pat ja pēc tā nedzeltē, kombinācijā ar treknu un smagu uzkodu tas var izraisīt hepatītu.

Bīstama ir arī vēlme uzturēt bilirubīna līmeni normālā skaitā ar nesabalansētu uzturu. Tas var izraisīt cilvēku krāpniecisku labsajūtu: šis pigments samazināsies, bet ne tāpēc, ka uzlabosies aknu darbība, bet gan sarkano asins šūnu satura samazināšanās dēļ, un anēmija radīs pilnīgi atšķirīgas komplikācijas.

Prognoze

Gilberta slimība norit labvēlīgi, neizraisot mirstības palielināšanos, pat ja netiešais bilirubīna līmenis asinīs pastāvīgi palielinās. Gadu gaitā attīstās žultsvadu iekaisums, kas iet cauri gan aknām, gan ārpus tām, žultsakmeņu slimība, kas negatīvi ietekmē darbspējas, bet nav norāde uz invaliditātes izsniegšanu..

Ja pārim jau bija bērniņš ar Gilberta sindromu, pirms nākamās ieņemšanas plānošanas viņiem jākonsultējas ar medicīnas ģenētiķi. Tas pats jādara, ja viens no vecākiem nepārprotami cieš no šīs patoloģijas..

Ja Žilbēra sindroms tiek kombinēts ar citiem sindromiem, kuros bilirubīna lietošana ir traucēta (piemēram, ar Dubina-Džonsona vai Kriglera-Najāra sindromu), tad prognoze cilvēkam ir diezgan nopietna.

Cieš no šīs slimības ir grūtāk panest aknu un žults ceļu slimības, īpaši vīrusu hepatītu.

Militārais dienests

Attiecībā uz Gilberta sindromu un armiju tiesību aktos norādīts, ka cilvēks ir piemērots dienestam, taču viņš jāidentificē vidē, kurā viņam nevajadzēs smagi strādāt, badoties vai lietot aknām toksiskus produktus (piemēram, štābā). Ja pacients vēlas veltīt sevi profesionāla militārista karjerai, tad viņam to neļauj.

Profilakse

Nevar novērst ģenētiskas slimības parādīšanos, kas ir šis sindroms. Jūs varat atlikt slimības sākšanos vai padarīt paasinājumu periodus retākus tikai tad, ja:

  • ēst veselīgu pārtiku, iekļaujot diētā vairāk augu pārtikas;
  • rūdījums, lai mazāk saslimtu ar vīrusu slimībām;
  • jāuzrauga ēdiena kvalitāte, lai neizraisītu saindēšanos (ar vemšanu sindroms pasliktinās)
  • nelietojiet smagu fizisko slodzi;
  • būt mazāk saulē;
  • izslēgt faktorus, kas var izraisīt vīrusu hepatītu (narkotiku injicēšana, neaizsargāts sekss, pīrsings / tetovēšana utt.).

Vakcinācijas pret Gilberta sindromu nav kontrindicētas.

Tādējādi Gilberta sindroms ir slimība, kaut arī lielākajā daļā gadījumu tā nav bīstama dzīvībai, taču tai ir nepieciešami noteikti dzīvesveida ierobežojumi. Ja nevēlaties drīz ciest no tā komplikācijām, nosakiet faktorus, kas provocē saasinājumu, un izvairieties no tiem. Pārrunājiet arī ar savu hepatologu vai terapeitu visus jautājumus par uztura noteikumiem, dzeršanu, medikamentiem vai alternatīvu ārstēšanu.

Kāda veida slimība ir Gilberta sindroms: diagnoze, simptomi, ārstēšana

Žilbēra sindroms ir iedzimti bilirubīna metabolisma traucējumi cilvēka ķermenī, kas ir mikrosomu aknu enzīmu nepilnīgas struktūras sekas. Noved pie labdabīgas hiperbilirubinēmijas formas.

Vairumā gadījumu pacientiem parādās ādas dzeltenība, viņi sūdzas par diskomfortu, sāpēm vai smagumu labajā pusē. Turklāt attīstās dispepsijas un asthenovegetative traucējumi.

Diagnoze tiek apstiprināta, pamatojoties uz klīniskajiem datiem, ģimenes vēsturi, asins analīzēm, instrumentālo diagnostiku un funkcionāliem testiem. Ārstēšana ir sarežģīta, ietver vairākas dažādu farmakoloģisko grupu zāles.

Apsveriet patoloģiju - Gilberta sindromu un to, kas tas ir, vienkāršiem vārdiem pastāstīsim par terapeitiskās stratēģijas attīstības mehānismu, patoģenēzi, cēloņiem un īpašībām.

Slimības apraksts

Vienkārši izsakoties, tā ir kaite, kurai pievienoti traucējumi bilirubīna lietošanā cilvēka ķermenī. Aknas nepareizi izvada liekās vielas, tās uzkrājas ķermenī, kas izraisa dažādus simptomus.

Tā kā klīnikas sindroms bieži ir nolietojies, daudziem cilvēkiem pat nav aizdomas, ka viņiem ir šāda slimība. Ārsti profilaktiskās apskates laikā bieži atklāj patoloģiju nejauši.

Gilberta sindroms ir visizplatītākais ģenētiski pigmentētās hepatozes veids. Slimība izpaužas 12-30 gadu vecumā. Gadījums pubertātes laikā ir saistīts ar hormonālo nelīdzsvarotību. Saskaņā ar statistiku, vīrieši ar apgrūtinātu ģimenes vēsturi ir pakļauti riskam.

Slimība nespēj ietekmēt aknu funkcionalitāti, izraisīt dziedzera darbības traucējumus, tomēr šķiet, ka tas ir žultsakmeņu slimības attīstības riska faktors..

Kāpēc slimība izpaužas??

Sindroms rodas tikai cilvēkiem, kuriem gan mamma, gan tētis mantoja bojāto gēnu, kā rezultātā tas tika nodots bērnam. Tas ir 2. hromosomas defekts vietā, kas ir atbildīga par viena no aknu enzīmu veidošanos.

Šis defekts noved pie zemāka fermenta procentuālā daudzuma (80%) organismā, kā rezultātā aknas netiek galā ar savu funkciju. Tas ir, tas nevar pilnībā un pietiekami pārveidot toksisko bilirubīnu saistītā formā.

Ģenētisku defektu bērnam var pārnest tikai tad, ja klāt ir abi vecāki, un tas var būt atšķirīgs. Vietā vienmēr tiek ievietoti 2 papildu aminoskābju savienojumi, tomēr var būt arī vairāki ieliktņi - to skaits nosaka patoloģijas smagumu. Tāpēc mēs varam teikt, ka Žilbēra sindroms ir iedzimta kaite, par kuru pārvadātājs var pat nedomāt.

Androgēns (vīriešu dzimuma hormons) būtiski ietekmē dziedzera enzīma ražošanu, tāpēc pirmā simptomatoloģija bieži izpaužas pubertātes laikā, kad organismā tiek konstatētas hormonālas izmaiņas.

Sindroms attīstās provocējošu faktoru klātbūtnē, kas ietver:

  1. Regulāri lieto alkoholu lielos daudzumos.
  2. Sistemātiska un ilgstoša narkotiku - Paracetamola, Aspirīna, Streptomicīna - lietošana šīm zālēm ir hepatotoksiska iedarbība, pasliktina aknu darbību.
  3. Operācijas vēsture.
  4. Emocionāla nestabilitāte, stress, neiroze, depresīvs sindroms.
  5. Ilgstoša ārstēšana ar hormonālām zālēm.
  6. Neveselīgs uzturs - liela tauku, pikanta, marinēta, cepta ēdiena patēriņš.
  7. Autoimūni traucējumi.
  8. Pārmērīgas fiziskās aktivitātes.
  9. Bads.
  10. Grūtniecība.

Uzskaitītie faktori ir ne tikai impulss iedzimta sindroma attīstībai, bet arī spēj ietekmēt tā gaitu, izraisot saasinājumu.

Klasifikācija

Medicīnas praksē slimība tiek klasificēta divās šķirnēs - hemolīzes un vīrusu hepatīta klātbūtne. Pirmajā gadījumā papildus notiek sarkano asins šūnu iznīcināšana. Un otrajā attēlā, ja pacients ar 2 bojātiem gēniem cieš no vīrusu hepatīta, tad iedzimtas slimības simptomi parādās līdz 13 gadu vecumam.

Sindroma simptomi

Visbiežāk pirmās pazīmes parādās 12 gadu vecumā un vecākiem, tiek atzīmēta viļņiem līdzīga patoloģijas gaita.

Slimībai raksturīga dažāda smaguma dzelte - āda var būt nedaudz dzeltenīga vai viss ķermenis, acu gļotādas un sklera kļūst dzeltena.

Dzelte parādās reizēm, cēlonis ir jebkura provocējoša faktora ietekme.

Jaundzimušajam sindroms ir līdzīgs pārejošai dzeltes formai, tāpēc ir svarīgi diferencēt šo slimību.

Nosacīta un obligāta klīnika

Visas klīniskās izpausmes uz Gilberta sindroma fona var iedalīt divās lielās grupās - obligātie simptomi (parādās visiem pacientiem) un nosacīti (attīstās tikai dažiem cilvēkiem).

Biežie slimības simptomi ir:

  • Reizēm uz ķermeņa parādās dzelteni plankumi. Kad pēc recidīva bilirubīna līmenis asinīs pazeminās, acu baltumi kļūst dzelteni.
  • Vispārējs savārgums, pastāvīgs vājums, vājums bez iemesla.
  • Acu plakstiņu zonā veidojas dzeltenas plāksnes.
  • Miega traucējumi - sekla, periodiska sapnis. Tas, savukārt, ietekmē centrālo nervu sistēmu - pacients kļūst aizkaitināms, nervozs.
  • Apetītes zudums.

Uzskaitītos simptomus nevar saukt par specifiskiem, tāpēc tikai uz to pamata, lai veiktu pareizu diagnozi. Tomēr tie ļauj ārstam aizdomas par aknu darbības traucējumiem..

Nosacīti simptomi (var nebūt):

  1. Smagums un sāpes aknu projekcijas rajonā.
  2. Galvassāpes, bieži reibonis.
  3. Locītavu, muskuļu sāpes.
  4. Nieze un ādas dedzināšana.
  5. Augšējo ekstremitāšu trīce - periodiski attīstās.
  6. Pārmērīgs sviedri.
  7. Palielināta gāzes ražošana.
  8. Gremošanas trakts.

Remisijas periodā negatīvi simptomi parādās tikai 5% pacientu, un dažiem pacientiem simptomu nav pat saasināšanās laikā.

Iespējamās komplikācijas

Slimība ir bīstama ar to, ka paaugstinās bilirubīna līmenis, kas dod toksisku efektu. Pati patoloģija neizraisa negatīvas pārvērtības aknu struktūrā, kas bieži parādās uz cirozes, fibrozes un hepatīta fona.

Daži ārsti uzskata, ka sindroms nav slimība. Tomēr tas tā nav, jo slimība palielina bilirubīna koncentrāciju, traucē aknu enzīmu ražošanu, kas iesaistīti bīstamu savienojumu neitralizācijas procesā. Tā rezultātā dzelzs zaudē daļu funkcionālā, un tā ir slimība.

Hiperbilirubinēmija ir bīstama, jo bilirubīns nonāk citos orgānos, kas nevar padarīt vielu nekaitīgu, kas noved pie disfunkcijas. Bīstamākā komplikācija ir bilirubīna iekļūšana smadzenēs, kā rezultātā tā zaudē daļu funkcionālā - pacients zaudē atmiņu, fizioloģiskie refleksi pasliktinās vai izzūd.

Diagnostikas pasākumi

Slimība jā diagnosticē atšķirīgi, jo sāpes labajā pusē, ādas dzeltenība, dispepsijas traucējumi ir raksturīgi dažādām aknu patoloģijām cilvēkiem. Diagnozes pamatā ir klīnika, ģimenes anamnēze, laboratorijas un instrumentālie diagnostikas pasākumi.

Laboratorija

Pēc anamnēzes savākšanas tiek noteikti laboratorijas testi. Kopējā bilirubīna līmenis svārstās no 3,4 līdz 17,1 μmol. Uz Gilberta sindroma fona koncentrācija palielinās kā netieša frakcija un svārstās no 34 līdz 85 μmol / l.

Citi bioķīmiskie parametri (albumīns, sārmainā fosfatāze, ASAT, ALAT un holesterīns) normālās vērtībās.

Bilirubīna satura samazināšanās, lietojot fenobarbitālu, un tā palielināšanās par 50–100% pēc badošanās vai diētas ar nelielu kaloriju daudzumu, kā arī nikotīnskābes intravenozas ievadīšanas norāda uz Gilberta slimību. Izmantojot PCR diagnostiku, ir iespējams noteikt bojāta gēna polimorfismu.

Diferenciāldiagnoze tiek veikta, lai atšķirtu no Dabina-Džonsona un Rotora sindromiem.

Instrumentāls

Aparatūras pētījumi ir iekļauti diagnostisko pasākumu kompleksā, lai ārsts iegūtu pilnīgu priekšstatu.

Diagnosticēt labdabīgu hiperbilirubinēmiju, izmantojot šādas metodes:

  • Aknu, žultsvadu un žultspūšļa ultraskaņa. Izmantojot pētījumu, tiek atklāti aknu lielumi, struktūras / virsmas stāvoklis, pārbaudīta iekaisuma reakcijas klātbūtne žultspūslī, dziedzerī..
  • Radioizotopu pētījums. Ar tā palīdzību ir iespējams noteikt dziedzera ekskrēcijas un absorbcijas funkciju pārkāpumu, kas vēlreiz apstiprina iedzimtā sindroma attīstību.

Dažreiz pieaugušam pacientam tiek ieteikta aknu biopsija. Lai izslēgtu cirozi, vēzi aizdomīgu jaunveidojumu klātbūtnē, nepieciešama histoloģija.

Gilberta sindroma ārstēšana

Terapeitiskā stratēģija ietver diētas ievērošanu, pārmērīgas fiziskās slodzes novēršanu, alkohola ražošanu. Pacientam tiek izrakstītas vairākas zāles, kuru mērķis ir uzlabot dziedzera darbu, veicina pilnīgu žults izvadīšanu. Papildus ieteicams lietot vitamīnus, vienlaicīgu hronisku kaites ārstēšanu.

Zāles

Terapija ir simptomātiska. Obligāti jāizslēdz faktori, kas saasina slimības gaitu. Shēmā ir iekļauti barbiturāti - zāles tiek izrakstītas uz miega traucējumu, trauksmes, konvulsīvu apstākļu fona.

Choleretic efekts palielina žults ražošanu, veicina tā ātru izdalīšanos divpadsmitpirkstu zarnā (Allochol). Hepatoprotektori ir izstrādāti, lai aizsargātu aknas no dažādu faktoru negatīvās ietekmes (Essential Forte, Ursosan)..

Infekcioza procesa klātbūtnē tiek izrakstītas antibiotikas (Amoksicilīns). Devas tiek ieteiktas individuāli, jūs pats to nevarat palielināt, jo antibakteriāliem līdzekļiem ir daudz kontrindikāciju, kas var nelabvēlīgi ietekmēt klīnisko ainu. Enterosorbenti ir nepieciešami, lai samazinātu intoksikāciju..

Kad bilirubīna līmenis ir līdz 60 μmol / L

Kad bilirubīna koncentrācija ir līdz 60 vienībām, kamēr pacients jūtas salīdzinoši apmierinošs, nav simptomu, kas ievērojami pasliktinātu dzīves kvalitāti, narkotiku ārstēšana netiek veikta.

Kā palīglīdzekli ārsts var ieteikt lietot aktivēto kokogli Polysorb. Fizioterapeitiskā procedūra fototerapijas veidā palīdz samazināt bilirubīna līmeni, ir labas atsauksmes.

Bilirubīna līmenis pārsniedz 80 μmol / L

Izmantojot šo indikatoru, galvenais ārsta ieteikums ir lietot Fenobarbitāls zāles.

Deva pieaugušajam svārstās no 50 līdz 200 mg dienā.

Terapeitiskā kursa ilgums ir 14-20 dienas. Narkotiku lietošanas laikā nevadiet automašīnu un neejiet uz darbu.

Stingra diēta palīdz noņemt lieko bilirubīna daudzumu. Izvēlne ļauj ievadīt:

  1. Piena produkti.
  2. Zivis ar zemu tauku saturu, gaļa (gatavošanas metode - tvaicēta vai vārīta).
  3. Sulas, kas satur minimālu skābes daudzumu.
  4. Galette sīkdatnes.
  5. Dārzeņi un augļi bez asa garšas.
  6. Žāvēta brūna maize.
  7. Salda vāja tēja.

Kā alternatīva fenobarbitālam tiek nozīmēts Valocordin vai Barboval - zāļu aktīvā komponenta koncentrācija ir zema, tāpēc izteikta hipnotiskā efekta nav. Hepel tiek izrakstīts no homeopātijas.

Stacionārā ārstēšana

Ja bilirubīna līmenis asinīs ir lielāks par 80 μmol litrā, kamēr pacients cieš no nelabuma, vemšanas, miega traucējumiem, tad ieteicama ārstēšana stacionārā..

Ārstēšanas shēma slimnīcā ietver tikšanās:

  • Polijonu šķīdumus injicē intravenozi.
  • Sorbenti tablešu, kapsulu formā.
  • Laktulozes zāles (Dufalac).
  • Hepatoprotektori (tabletes vai šķīdumi).
  • Donoru asins pārliešana.
  • Albumīna administrācija.

Pilnībā pielāgojiet pacienta uzturu - izslēdziet visus dzīvnieku proteīnus, augļus un dārzeņus, ogas, taukus. Jūs varat ēst tikai vieglas zupas, banānus, piena produktus ar minimālu tauku saturu, cepumus un ceptus ābolus.

Remisijas periods

Pat remisijas periodā, kad simptomi izzūd, bilirubīna līmenis ir salīdzinoši normāls, jūs nevarat atpūsties - saasinājums var rasties jebkurā laikā.

  1. Žultsvadus notīra, lai novērstu stagnāciju, akmeņu veidošanos. Manipulācijai varat izmantot ārstniecības augus ar choleretic efektu vai narkotikas - Ursofalk, Hepabene.
  2. Reizi nedēļā viņi veic aklo skanējumu - tukšā dūšā dzer sorbīta šķīdumu, pēc tam pacients guļ labajā pusē un 30 minūtes sasilda aknu anatomisko reģionu..

Ar Gilberta sindromu ir svarīgi izvēlēties individuālu uzturu. Katram pacientam ir atšķirīgs produktu komplekts..

Slimību prognoze un profilakse

Vairumā gadījumu prognoze ir labvēlīga, bet slimības gaitas dēļ. Paaugstināts bilirubīna līmenis asinīs saglabājas mūžīgi. Patoloģisku izmaiņu veidošanās aknās netiek novērota. Apdrošinot šo diagnozi, cilvēki tiek uzskatīti par standarta riska grupu..

Ir pierādīta pacienta ar sindromu jutība pret dažādiem hepatotoksiskiem efektiem (alkoholiskajiem produktiem, medikamentiem). Dažiem pacientiem palielinās psihosomatisko traucējumu, holelitiāzes, žults ceļu iekaisuma risks.

Bērnu vecākiem, kuri cieš no labdabīgas hiperbilirubinēmijas, pirms citas grūtniecības plānošanas jākonsultējas ar ģenētiķi.

Slimības cēlonis ir gēna defekts, kuru vecāki pārnēsā bērnam, tāpēc patoloģiju nevar novērst. Galvenie preventīvie pasākumi ir vērsti uz saasināšanās novēršanu, pagarinot remisijas periodu. Šis mērķis tiek sasniegts, novēršot provokatīvos faktorus..