Hiršprunga slimība - ārstēšana un pārskati pēc operācijas. Simptomi, cēloņi bērniem un pieaugušajiem

Sarežģīta iedzimta slimība rodas gan bērniem, gan pieaugušajiem. Galvenā slimības izpausme ir pastāvīgs aizcietējums. Hiršprunga slimība liek sevi izjust jau no pirmajām dzīves dienām un tai ir iedzimts raksturs, saskaņā ar statistiku zēni slimo 4-5 reizes biežāk nekā meitenes. Slimības ārstēšanu veic ar ķirurģiskas iejaukšanās palīdzību, jo konservatīva ārstēšana nedod nepieciešamo efektivitāti.

Kas ir Hiršprunga slimība?

Hiršsprunga slimība ir iedzimta resnās zarnas aganglioze (nervu šūnu neesamība Auerbaha muskuļos un Meissnera submukozajā pinumā), kurai raksturīga kontrakcijas neesamība skartajā zarnas rajonā, fekāliju stagnācija pārējās zarnās. Šāda slimības klasifikācija:

  1. Kompensēto slimības formu raksturo tas, ka aizcietējums tiek pamanīts jau no mazotnes. Attīrošie ienaidnieki to ilgstoši viegli novērš.
  2. Subkompensēta slimības forma izpaužas faktā, ka laika gaitā ienaidnieki nedod vēlamo rezultātu. Pacienta stāvoklis pasliktinās: ķermeņa svars samazinās, cilvēks ir ļoti noraizējies par smaguma pakāpi, kā arī sāpēm vēderā, parādās elpas trūkums. Ievērojiet smagu anēmiju, izmaiņas vielmaiņas procesā.
  3. Slimības dekompensētā forma ir raksturīga ar to, ka caurejas līdzekļi un tīrīšanas ienaidnieki nenoved pie absolūtas zarnu trakta iztukšošanās. Paliek smaguma sajūta, galvenokārt vēdera lejasdaļā, un ir arī vēdera uzpūšanās. Dažādu apstākļu ietekmē (asas uztura izmaiņas, pārmērīgas fiziskās aktivitātes) pacientiem rodas asas zarnu aizsprostojumi. Bērniem dekompensācija tiek diagnosticēta ar starpsummu un pilnīgu bojājumu formu..
  4. Hirschsprung slimības akūtā forma ir izteikta jaundzimušajiem ar zemu zarnu aizsprostojumu.

Tabula: Slimības klasifikācija pēc bojājuma pakāpes

Daļa no sigmoīdās resnās zarnas

Šķērsvirziena kols, labā puse zarnās

Slimības cēloņi

Precīzs slimības cēlonis vēl nav noskaidrots. Papildus simptomiem slimībai ir zināma līdzība ar citām kaites. Pacientiem, kuriem diagnosticēta Hiršprunga slimība, ir traucēta gludo muskuļu miocītu elektriskā aktivitāte, kas norāda uz miogēnas sastāvdaļas klātbūtni šīs slimības veidošanā. Galvenie slimības veidošanās cēloņi ir šādi:

  1. Izmaiņas neiroblastu pārejā uz zarnu distālo daļu ontoģenēzē.
  2. Otrais iemesls ir traucēta migrēto neiroblastu izdzīvošana, proliferācija vai diferenciācija.
  3. Ģenētika. Svarīgu lomu agangliozes attīstībā spēlē iedzimtība..
  4. Iedarbība uz vides faktoriem, ķīmiskiem un radiācijas aģentiem, vīrusiem.

Agangliozes simptomi pieaugušajiem

Biežos simptomus nosaka, ņemot vērā gangliju neesamību (noteiktu nervu šūnu uzkrāšanos, kas piedalās zarnu motoriskajā funkcijā) un bojājuma apmēru resnās zarnas sieniņās. Jo mazāks ir gangliju skaits, jo vēlāk slimība sevi izjūt. Galvenās agangliozes izpausmes ir:

  1. Pastāvīgs aizcietējums kopš bērnības tiek uzskatīts par galvenajiem slimības simptomiem. Pacienti pastāvīgi lieto enemas.
  2. Nav nepieciešamības iztukšot taisnās zarnas.
  3. Caureja (vaļīgi izkārnījumi) rodas reti.
  4. Spazmolītiskas sāpes gar resnās zarnas.
  5. Meteorisms, kam raksturīga paaugstināta vēdera uzpūšanās.
  6. Uzpūšanās.
  7. "Izkārnījumu akmeņu" klātbūtne, kuriem ir blīvas sacietējušas fekālijas.
  8. Ķermeņa intoksikācija, ko izraisa toksiskas vielas, kas uzkrājas zarnās satura stagnācijas dēļ zarnās - ar smagu slimības gaitu un ilgu vēsturi.
  9. Daļēja heterohromija - tiek novērota nevienmērīga vienas acs varavīksnenes dažādu daļu krāsa. Šī parādība ir nosacīta melanīna (pigmenta) trūkuma rezultāts.

Bērniem

Klīnisko simptomu smagums ir daudzveidīgs, ņemot vērā to smagumu (zarnu trakta bojājuma pakāpi). Slimības pazīmes tiek atklātas tūlīt pēc mazuļa piedzimšanas. Bet dažreiz tos var atrast gan pusaudža gados, gan jaunībā. Hirschsprung slimība jaundzimušajiem un vecākiem bērniem izpaužas ar šādiem simptomiem:

  • mekonijs neizzūd jaundzimušajiem (oriģinālie ekskrementi),
  • rodas vemšana (dažreiz ar žulti),
  • aizcietējums vai caureja,
  • palielināta gāzes veidošanās,
  • nosliece uz pastāvīgu aizcietējumu,
  • vēdera palielināšanās,
  • augšanas un attīstības kavēšanās, kas saistīta ar traucētu absorbciju un malabsorbcijas sindromu.
  • anēmija bieži tiek novērota ilgstoša asins zuduma dēļ ar fekālijām.
  • ar smagu intoksikāciju agangliozi raksturo resnās zarnas palielināšanās.

Diagnostika

  1. Taisnās zarnas pārbaude atklāj tukšu taisnās zarnas ampulu. Palielinās sfinktera, galvenokārt iekšējās, aktivitāte.
  2. Sigmoidoskopija: šķērslis, šķērsojot taisnās zarnas stingrās sekcijas, fekāliju trūkums tur, akūta pāreja no sašaurinātās distālās daļas uz paplašinātajām taisnās zarnas proksimālajām sekcijām, ekskrementu vai fekālo akmeņu klātbūtne tajās, neskatoties uz rūpīgu zarnu sagatavošanu pārbaudei.
  3. Vēdera dobuma orgānu apsekojuma rentgenogrāfija: rentgenā tiek konstatētas pietūkušas, palielinātas resnās zarnas cilpas, reti tiek noteikts šķidruma līmenis.
  4. Irrigogrāfija: palielinātas, garas resnās zarnas cilpas, kas ietekmē visu vēdera dobumu; to diametrs sasniedz 10-15 cm un vairāk.
  5. Bārija suspensijas caurlaide: normāla kontrastvielas (tievās zarnas, kuņģa) cauri augšējam kuņģa-zarnu traktam, izteikta aizkavēšanās palielinātajās resnās zarnas daļās, no kurām kontrasts ilgstoši (līdz 4-5 dienām) neiztvaiko..
  6. Diferenciālā diagnoze, ieskaitot zarnu ultraskaņu.
  7. Anorektālā manometrija sastāv no taisnās zarnas un resnās zarnas spiediena mērīšanas.
  8. Kolonoskopija pierāda rentgena datus.
  9. Taisnās zarnas sienas biopsija saskaņā ar Swanson: nogrieziet zarnu sienas fragmentu ar 1,0x0,5 cm tilpumu 3-4 cm laikā. Izveidojiet deficītu vai kavējumu intramurālo nervu gangliju attīstībā, kas atrodas resnās zarnas sienā..
  10. Histoķīmiskās pārbaudes pamatā ir enzīmu audu acetilholīnesterāzes aktivitātes kvalitatīva noteikšana. Šim nolūkam tiek veikta virspusēja tipa taisnās zarnas gļotādas biopsija un tiek konstatēta augsta gļotādas parasimpātisko nervu šķiedru acetilholīnesterāzes aktivitāte.

Ārstēšana

Galvenā agangliozes ārstēšana ir operācija. Bet ir reizes, kad notiek konservatīva ārstēšana. Reti šāda terapija dod vēlamo rezultātu, taču to var uzskatīt par ķirurģiskas ārstēšanas sagatavošanās posmu. Šāda terapija ietver:

  1. Diēta: augļi, dārzeņi, raudzēts piens, produkti, kas nerada gāzi
  2. Peristaltikas stimulēšana ar masāžu, ārstniecisko vingrošanu, fizioterapeitiskajām metodēm
  3. Ārstēšanas enemas izmantošana
  4. Elektrolītu šķīdumu, olbaltumvielu preparātu intravenoza infūzija
  5. Vitamīnu uzņemšana.

Gadījumā, ja konservatīvās ārstēšanas metodes nedod vēlamo efektu vai slimība ir vēlīnā stadijā, pacientam tiek noteikta ķirurģiska ārstēšana. Pēc operācijas pacienti iziet rehabilitācijas periodu un pēc tam sāk dzīvot pilnvērtīgu dzīvi, aizmirstot par savu briesmīgo slimību. Ķirurģiskā ārstēšana nozīmē:

  1. Hirschsprung slimības diagnoze ir operācijas indikācija. Savlaicīgas ārstēšanas (gan pieaugušajiem, gan bērniem) galvenais mērķis dažos gadījumos ir pilnīga aganglioniskā reģiona, paplašinātu departamentu likvidēšana un veselīgas resnās zarnas daļas saglabāšana..
  2. Bērniem izgudroto Swanson, Duhamel, Soave radikālās operācijas pieaugušajiem to ieviešanu tīrā veidā nevar izraisīt anatomiskas pazīmes vai izteikta skleroze zarnu submucosā un muskuļos.
  3. Vispiemērotākā Duhamela operācijas modifikācija, kas izstrādāta Proktoloģijas pētniecības institūtā agangliozes ārstēšanai pieaugušajiem. Operācijas būtība: aseptiska un droša darbība; maksimāla aganglioniskās zonas izvadīšana, veidojot īsu taisnās zarnas celmu; anālās atveres iekšējā sfinktera defekta novēršana.

Atsauksmes par cilvēkiem pēc operācijas

Irina “Manam vecākajam dēlam pirms 10 gadiem tika veikta operācija Hirschsprung slimības dēļ. Operācija tika sadalīta 3 posmos: 1 - 6 mēnešos. (pēc slimības atklāšanas), 2 un 3 - pēc gada. Pēcoperācijas periods mums aizņēma 3 mēnešus, taču mēs stingri ievērojām visus ārsta ieteikumus: kontrasta vannas, bougieurage, masāža, diēta un tā tālāk. Daudzi nobijās, ka var rasties invaliditāte, bet tagad atlikušās divas rētas uz vēdera man norāda uz šo briesmīgo slimību. ”.

Svetlana “Ne tik sen mana meita tika ievietota bērnu ķirurģijā, un man tika veikta operācija, lai noņemtu daļu no tievās zarnas un 40 cm no tās. Tagad mums tas ir ļoti grūti. To var iztukšot apakšbiksēs līdz 20 reizēm visas dienas garumā. Bet viņa nevēlas podu, iespējams, tāpēc, ka šuves sāp ”.

Ekaterina “Mans stāsts kopumā ir interesants, es ilgi gāju ar šo slimību, zarnu noņemšanas operācija sastāvēja no diviem posmiem, šobrīd man ir noņemta visa zarna, izņemot sigmu un taisnās zarnas. Neviens man nebija diagnosticējis Hiršprunga slimību, viņi mani ielika pēc ķirurģiskas ārstēšanas, pamatojoties uz histoloģiskiem datiem: manas zarnu epitēlija šūnas deģenerējās saistaudu šūnās ”.

Egors “Hiršprunga slimība mani uztrauca līdz 20 gadu vecumam, bet diagnozi varēju noteikt tikai tagad. Man jau ir bijusi operācija, es jūtos lieliski, beidzot varu iet uz tualeti, pretējā gadījumā to nebija iespējams izdarīt bez klizmas vai caurejas līdzekļa ”.

Hiršprunga slimība

Hirschsprung slimība ir intrauterīna slimība, kurai raksturīga nepietiekama vai pilnīga gangliju neesamība resnajā zarnā, ko sauc par agangliozi. Galvenais patoloģijas attīstības faktors ir mutanta gēna mantojums. Patoģenēze ir tāda, ka neizskaidrojamu faktoru ietekmes dēļ tiek traucēts gremošanas sistēmas veidošanās process..

Vieglu slimības gaitu neizpauž nekādas pazīmes, un tā tiek diagnosticēta pieaugušajiem nejauši, bet ar smagu slimības gaitu diagnoze tiek noteikta pirmajā mazuļa dzīves nedēļā. Klīniskā attēla pamatā ir neatkarīgas izkārnījuma trūkums un vēlme izdalīties.

Hirschsprung slimība bērniem tiek diagnosticēta ar plašu instrumentālo izmeklējumu klāstu. Laboratorijas testi un aktivitātes, ko veic gastroenterologs, ir palīgdarbības.

Slimības ārstēšana bērniem vai pieaugušajiem ir tikai ķirurģiska iejaukšanās, kas ietver bojātā resnās zarnas zonas izgriešanu.

Saskaņā ar starptautisko slimību klasifikāciju patoloģijai tiek piešķirta atsevišķa nozīme. Hiršprunga slimībai ir kods saskaņā ar ICD-10 Q43.1.

Etioloģija

90% gadījumu jaundzimušajiem tiek diagnosticētas iedzimtas resnās zarnas anomālijas, kas pārkāpj orgāna regulējošās funkcijas vai pilnīgu bojājumu, pārējā daļā patoloģijai ir asimptomātiska gaita, un tā tiek atklāta nejauši vecākā vecumā.

Galvenais Hirschsprung slimības veidošanās iemesls ir resnās zarnas nervu pinumu pārkāpums, kas attīstās no 5 līdz 12 augļa nedēļām.

  • ģenētiskā predispozīcija;
  • mutanta gēna mantojums.

Ievērojami palielinās patoloģijas veidošanās risks ģimenē, kurā viens bērns jau cieš no līdzīgas novirzes. Jāatzīmē, ka slimība vairāk ietekmē vīriešu dzimuma pārstāvjus: zēniem slimība tiek diagnosticēta apmēram 5 reizes biežāk nekā meitenēm.

Ļoti bieži slimība darbojas kā daļa no citu slimību klīniskā attēla, piemēram, Dauna sindroma, sirds un asinsvadu, gremošanas un uroģenitālās sistēmas patoloģijām..

Klasifikācija

Atkarībā no tā, kur atrodas patoloģiskais fokuss, izšķir šādas Hirschsprung slimības formas jaundzimušajiem:

  1. Taisnās zarnas vai taisnās zarnas. Taisnās zarnas ir iesaistītas procesā. Traucējumi var rasties divos veidos - ar starpenes reģiona agangliozi vai ar orgāna daļas, kas atrodas krustu līmenī, bojājumu..
  2. Rektosigmoīds. Papildus taisnajai zarnai tiek ietekmēta arī sigmoīda daļa. Šis slimības veids ir visizplatītākais..
  3. Starpsumma. To raksturo anomālija resnās zarnas vienas puses attīstībā. Tas pastāv vairākos veidos - ar resnās zarnas iesaistīšanos, ar patoloģiskā procesa izplatīšanos orgāna labajā pusē.
  4. Kopā. To raksturo nepietiekamība vai pilnīga gangliju neesamība visā resnajā zarnā.

Speciālisti no gastroenteroloģijas izšķir vairākas Hiršprunga slimības smaguma pakāpes bērniem:

  • kompensēts - netiek novērotas citas klīniskās izpausmes, izņemot aizcietējumus, un bērna vispārējais stāvoklis nemainās;
  • subkompensēti - visbiežāk attīstās ar pilnīgu vai subtotālu patoloģijas gaitu, simptomātiskā attēlā, papildus izkārnījumu neatkarīgas izlādes trūkumam, tiek novērota anēmija un pakāpeniska ķermeņa svara samazināšanās, un, lai iztukšotu zarnu, bieži vien ir jāgriežas pie ienaidniekiem;
  • dekompensēta - vissmagākā forma, kurai raksturīga ievērojama pasliktināšanās un komplikāciju attīstība, īpaši zarnu aizsprostojums un distrofija.

Simptomatoloģija

Biežāk specifiskas klīniskās pazīmes parādās jau nedēļu pēc bērna piedzimšanas, bet ārkārtīgi reti (tikai ar vieglu gaitu) slimība praktiski neizpaužas un kļūst par diagnostikas pārsteigumu pieaugušajiem.

Hirschsprung slimības simptomi bērniem:

  • vēdera dobuma apkārtmēra palielināšanās, ko sauc par "vardes vēderu";
  • palielināta gāzes veidošanās;
  • mekonija izdalījumu neesamība (bērna fekālijas pēc piedzimšanas, izlidošana pirmajās dzīves stundās) - tiek novērota tikai ar smagu patoloģijas gaitu;
  • ilgstošs aizcietējums - neatkarīga zarnu kustība netiek novērota vairākas nedēļas, lai atvieglotu stāvokli, vecāki ķeras pie kuņģa skalošanas;
  • izaugsmes ziņā atpaliek no vienaudžiem;
  • svara zudums;
  • krūts vai maisījuma noraidīšana;
  • fekāliju izdalīšana, kas izskatās kā lente un kurai ir nepatīkama smaka;
  • deformācija krūtīs;
  • anēmija.

Sindroma attīstību pieaugušajiem norāda:

  • nepietiekama vēlme iztukšot zarnas no zīdaiņa vecuma - defekācijas akts tiek veikts tikai ar tīrīšanas ienaidnieku palīdzību;
  • caureja - vaļīgi izkārnījumi reti nokļūst caur fekāliju kauliņiem;
  • periodiski palielinās vēdera dobuma priekšējās sienas tilpums;
  • sāpes, kuru lokalizācija atrodas vēderā un resnās zarnas rajonā;
  • intoksikācijas pazīmes - ķermeņa saindēšanās notiek fekāliju un toksisko vielu, kas izdalās no fekālijām, uzkrāšanās dēļ;
  • nepilnīgas zarnu kustības sajūta;
  • sliktas dūšas un vemšanas gadījumi;
  • asas temperatūras rādītāju izmaiņas;
  • redzes orgānu varavīksnenes nevienmērīgā krāsa - tiek izteikta, ņemot vērā melanīna trūkumu vai pārmērīgumu;
  • meteorisms.

Jo mazāk gangliju nav resnajā zarnā, jo vēlāk parādīsies patoloģijas pazīmes.

Diagnostika

Hirschsprung slimībā izpaužas diezgan specifiski simptomi, kas raksturīgi tikai nelielam skaitam gastroenteroloģisko slimību, tāpēc pareizas diagnozes iestatīšanai parasti nav problēmu..

Diagnostikas pirmais solis ir saistīts ar ārsta darbu ar pacientu:

  • ne tikai pacienta, bet arī viņa tuvinieku slimības vēstures izpēte - lai apstiprinātu slimības iedzimto raksturu;
  • dzīves vēstures vākšana un analīze;
  • detalizēta fiziskā pārbaude, kas sastāv no vēdera palpēšanas un perkusijas;
  • taisnās zarnas digitāla pārbaude;
  • pacienta vai viņa vecāku aptauja - lai pirmo reizi noteiktu simptomu rašanos un to intensitāti, kas norādīs patoloģijas stadiju.

Hiršprunga slimības instrumentālā diagnostika ietver šādas procedūras:

  • zarnu fluoroskopija, izmantojot kontrastvielu;
  • anorektālā manometrija;
  • kolonoskopija;
  • sigmoidoskopija;
  • peritoneālo orgānu ultrasonogrāfija;
  • biopsija.
  • vispārējās un bioķīmiskās asins analīzes;
  • koprogramma;
  • biopsijas histoloģiskā izmeklēšana.

Resnās zarnas aganglioze jānošķir no dolichosigma, kurai ir gandrīz vienādi simptomi.

Pieaugušajiem Hiršprunga slimība praktiski netiek diagnosticēta, jo diagnoze tiek veikta agrīnā vecumā.

Ārstēšana

Vienīgais veids, kā atbrīvoties no problēmas, ir ķirurģiska procedūra, kas tiek veikta vairākos veidos (laparoskopija vai laparotomija).

Neatkarīgi no vecuma kategorijas operācijas mērķim Hiršaprunga slimības gadījumā:

  • skartās resnās zarnas zonas izgriešana;
  • veselīgas zarnas savienojums ar taisnās zarnas gala daļu;
  • izkārnījumu izdalīšana īpašā traukā, kas pacientam vienmēr jāņem līdzi.

Pēc galvenās terapijas ir nepieciešama rekonstruktīva medicīniska iejaukšanās, lai pielietotu un aizvērtu kolostomiju.

Neatkarīgi no tā, kāda Hirschsprung slimības forma tika diagnosticēta, pēcoperācijas atveseļošanās posmā pacienti tiek izrakstīti:

  • atbilstība saudzējošai diētai - ēdienkartei jābūt bagātinātai ar šķiedrvielām;
  • sifona enemas ar fizioloģisko šķīdumu;
  • probiotiku un vitamīnu kompleksu, zāļu klīnisko pazīmju (drudzis, vemšana, caureja un vēdera uzpūšanās) apturēšanai;
  • vēdera terapeitiskā masāža;
  • olbaltumvielu preparātu intravenoza ievadīšana;
  • veicot ārstnieciskās vingrošanas vingrinājumus.

Tradicionālās medicīnas lietošana nedos pozitīvu rezultātu, bet var tikai saasināt problēmu..

Iespējamās komplikācijas

Ja simptomi tiek ignorēti un Hirschsprung slimība pilnībā netiek ārstēta, nav izslēgta šādu komplikāciju iespējamība:

Ja Hirschsprung slimības ārstēšanai ir veikta operācija, dažreiz var rasties šādas sekas:

  • sekundārā infekcija;
  • sajukums zarnu kustībās;
  • šuvju neatbilstība;
  • zarnu aizsprostojums;
  • plaušu iekaisuma bojājums;
  • pielonefrīts;
  • peritonīts.

Profilakse un prognoze

Hirschsprung slimība pieaugušajiem un bērniem ir iedzimta rakstura, tāpēc īpaši profilakses pasākumi nepastāv.

Starp nespecifiskiem pasākumiem patoloģijas parādīšanās novēršanai var izdalīt:

  • aktīva un veselīga dzīvesveida saglabāšana;
  • pareiza un sabalansēta uztura, obligāti bagātināta ar šķiedrvielām;
  • uzņem vismaz 2 litrus šķidruma dienā;
  • izvairīšanās no fiziska un emocionāla stresa;
  • ķermeņa svara uzturēšana normas robežās;
  • regulāra regulāra medicīniskā pārbaude medicīnas iestādē.

Simptomi un ārstēšana diktē patoloģijas iznākumu. Agrīna diagnostika un savlaicīga ārstēšana ļauj sasniegt labvēlīgu prognozi, izvairīties no komplikāciju attīstības un uzlabot pacientu dzīves kvalitāti.

Pat vismazākais terapeitisko un profilaktisko ieteikumu pārkāpums var izraisīt negatīvas sekas, kas var būt bīstamas dzīvībai. Jo ātrāk slimība tiek atklāta, jo labāka ir prognoze.

Kādi ir Hiršprunga slimības simptomi un kā to ārstēt?

Hiršprunga slimību raksturo resnās zarnas patoloģiska attīstība. Patoloģija attīstās dzemdē. Tas tiek apzīmēts kā iedzimts megakolons. Galvenais simptoms ir ilgstošs aizcietējums. Jaundzimušo slimība tiek izteikta dažādās izpausmēs un savdabīgā klīniskajā attēlā. Tas ir izskaidrojams ar resnās zarnas agangliozes zonas atrašanās vietas garumu un augstumu. Norādītās zonas augstums tieši ietekmē slimības klīniskās izpausmes bērnam.

Slimības nosaukumu deva pediatra vārds, kurš aprakstīja tās izpausmes. Bērni, kurus viņš pārbaudīja, nomira no hroniskas defekācijas neiespējamības.

Etioloģija

Kad auglis veidojas periodā no piektās līdz divpadsmitajai grūtniecības nedēļai, rodas nervu kopu veidošanās. Šīs formācijas nodrošina nervu impulsu caur gremošanas sistēmu. Veidošanās sākums notiek mutes dobumā. Nervu galus izveido tīklu. Tad tas nogrūst barības vadā un kuņģī, caur zarnām līdz tūpļa vietai.

Ja šis process tiek pārkāpts, rodas kļūme. Nervu pinumu dažās resnās zarnas daļās nav. Attālums, kurā nav nervu impulsu, var būt līdz vairākiem centimetriem. Smagos veidos - izplatās tievā zarnā. Slimības smagums ir atkarīgs no ilguma..

Zinātnieki uzskata, ka vadītspējas trūkuma iemesls ir DNS gēna struktūras mutācija. Slimība ir iedzimta.

Slimības pamats ir sarežģīta nervu caurlaidība vai neesamība resnās zarnas, zarnas apakšējās daļas audos, kas noved pie aganglioniskā segmenta peristaltikas samazināšanās vai neesamības. Pārtika nepārvietojas. Notiek stagnācija. Rezultāts ir aizcietējums.

Tiek atzīmēts, ka vīrieši slimo biežāk. Hiršprunga slimība tiek diagnosticēta pirms desmit gadu vecuma. Gadījumā, ja vecāks bērns slimo ar šo slimību, palielinās risks dzemdēt nākamos bērnus ar patoloģiju.

Ar Favalle-Hirschsprung sindromu tiek paplašināta resnā zarna. Pieaugums pieaug. Pastāvīga fekāliju klātbūtne un to uzkrāšanās noved pie iekaisuma procesa ilgstošā formā. Gļotāda ir deformēta un praktiski pazūd..

Klasifikācija ietver Hirschsprung sindroma atdalīšanu slimības gaitas un formas stadijā.

Izšķir slimības stadijas:

  1. Anatomisks Taisnās zarnas forma ietekmē starpenes taisnās zarnas. Šajā gadījumā segments ir ļoti īss. Ar taisnās zarnas ampulārās un nadampulārās daļas bojājumiem. Šajā situācijā segments ir īss. Ar rektosigmoīdu formu ir iespējami sigmoīdās resnās zarnas distālās trešdaļas bojājumi. Šajā posmā ir iespējams sabojāt visu zarnu vai tās lielāko daļu ar garu segmentu. Slimības segmentālajā formā tiek atzīmēta patoloģijas attīstība vienā segmentā vai pārī. Starpsumma veidojas, kad tiek ietekmēta resnās zarnas kreisā puse. Situācija pasliktinās, kad patoloģija izplatās labajā pusē. Kopējo formu raksturo patoloģijas attīstība visā resnajā zarnā. Dažos gadījumos process iet uz tievo zarnu..
  2. Klīniskā. Piešķiriet kompensētu, subkompensētu un dekompensētu formu.

Simptomi

Jaundzimušajiem kuņģa-zarnu trakta slimības klīniskais attēls ir pamanāms gandrīz nekavējoties. Ir iespējams diagnosticēt problēmu pubertātes vai pusaudža gados.

Zīdaiņiem ir iespējams atzīmēt izdalīšanās grūtības vai mekonija neesamību (pirmatnējās fekālijas). Bērns var vemt, tiek noskaidrota vēdera uzpūšanās. Ķermeņa masas komplekts apstājas. Apetīte ievērojami samazinās vai tās vispār nav.

Aizcietējums kļūst par acīmredzamu izpausmes pazīmi, kas ļauj aizdomas par Hiršprunga slimību. Jaundzimušajiem no pirmajām dzīves nedēļām tiek novērotas grūtības ar defekācijas aktu. Ieviešot papildinošus pārtikas produktus, tie kļūst intensīvāki. Pēc gada mazuļiem ir pastāvīgs un pastāvīgs aizcietējums. Jo vecāks bērns kļūst, jo grūtāk ir iztukšot zarnas. Tas izrādās tikai pēc klizmas uzlikšanas. Gāzu veidošanās ir palielināta. Parādās vardes vēders. Vairāki megakolona simptomi ietver arī aizkavētu augšanu. Notikuma cēlonis ir traucēta absorbcija un attīstās malabsorbcijas sindroms.

Novēloti simptomi ir dzelzs trūkums asinīs, hipertrofija, un krūtis ir deformējusies kā rahīts. Izkārnījumu akmeņi veidojas. Ir ķermeņa intoksikācija. Ir iespējams enterokolīts, kas izpaužas kā ķermeņa temperatūras paaugstināšanās, caureja un vemšana. Ja intoksikācijas pakāpe ir augsta, tad notiek resnās zarnas paplašināšanās.

Diagnostika

No medicīniskā arsenāla slimības diagnosticēšanai tiek izmantotas instrumentālās un funkcionālās pētījumu metodes..

Ja ir aizdomas par pieauguša cilvēka Hiršprunga slimību, ārsts izraksta biopsiju. Zarnu ultraskaņa kļūst obligāta. Tiek veikta anorektālā manometrija..

Rentgena staru lietošana ar kontrastvielu palīdzēs noteikt zarnu kustīgumu:

  1. Vēdera dobuma fluoroskopija palīdzēs noteikt resnās zarnas paplašināšanās vietas. Tiek atzīmēts, ka fekāliju nav virs anālās atveres.
  2. Pēc klizmas uzlikšanas tiek veikta irrigoskopija ar kontrastvielu. Metode noteiks šaurus un platus laukumus. Sniedzami zarnu sienas dati.
  3. Anorektālā manometrija tiek veikta, lai izmērītu spiedienu resnās zarnas un iekšējā sfinkterī.
  4. Kolonoskopija palīdzēs noteikt apgabalus, kur nervu impulsi neiztur nervu šūnu neesamības dēļ. Histoloģiskās izmeklēšanas biopsija parādīs anomālijas.

Diferenciālā diagnoze ietver zarnu un mekonija spraudņa pētījumus, termināla ileuma stenozi. Zarnu caurlaidības dinamika ir fiksēta..

Operācijas var veikt vairākos veidos. Visizplatītākās ir manipulācijas: Swansen-Bill rektosigmoidektomija, Duhamel rektālā pieeja (Duhamel operācija), Soave endorektālā operācija un Rehbane dziļā priekšējā kolorektālā anastomoze.

Ārstēšana

Atbrīvoties no slimības ir iespējams tikai ar ķirurģisku ārstēšanas metodi. Hirschsprung slimības operācijas laikā tiek nogriezta zarnu aganglioniskā daļa. Procedūra sastāv no vairākiem posmiem. Sarežģītos gadījumos tos veic vienlaikus. Divpakāpju operācijā sākums ir vietas noņemšana ar patoloģiju. Vesela zona tiek noņemta, veicot vēdera sadalīšanu. Fekālijas nonāk īpašā traukā, kuru pacients ir spiests nēsāt sev līdzi.

Otrais posms notiek pēc tam, kad ķermenis pielāgojas pārtikas sagremošanai ar saīsinātu zarnu. Sastāv no rekonstruktīvās ķirurģijas. Veselīgs zarnu gals ir saistīts ar taisno zarnu. Izšūšana uz vēdera (kolostomija) tiek sašūta.

Pēc operācijas pacients atzīmē izkārnījumu normalizēšanu. Pirmajā laikā pēc iejaukšanās tiek novērota caureja. Atkārtojoties aizcietējumiem, caurejas līdzeklis var ar tiem viegli tikt galā..

Pēc operācijas var ieteikt diētu, kas satur daudz šķiedrvielu..

Pirms ķirurģiskas iejaukšanās tiek veikta ārstēšana ar medikamentu palīdzību. Uzturs kļūst caureju veicinošs. Tiek izmantota tīrīšanas vai sifona klizmas forma..

Ja tiek ietekmēts neliels resnās zarnas laukums, var ieteikt enemas un operāciju atlikt. Enemas tiek veikts, izmantojot lielu daudzumu ūdens. Zarnu kustība šādā veidā ilgst visu mūžu. Lai atvieglotu fekāliju pārvietošanos, tiek izrakstītas zāles.

Lietotas zāles, kas novērš sistemātiskas izpausmes. Uz laiku pacientam kļūst vieglāk. Gremošanas sistēma normalizēsies pēc operācijas.

Bērniem ārstēšanas situācija ir atšķirīga. Konservatīvā terapija tiek izmantota kā sagatavošanās posms pirms operācijas.

Bērnu ķirurģijā tiek apsvērtas trīs iespējamās ārstēšanas metodes:

  1. Narkotiku terapija, līdz tiek pieņemts ķirurģisks lēmums.
  2. Ķirurģiskas iejaukšanās atlikšana, piemērojot jostas kolostomiju.
  3. Avārijas operācija.

Bērnu ārstu ķirurģiskajā kopienā nav vienprātības par iespēju izmantot kolostomiju bērniem līdz viena gada vecumam. Daži uzskata, ka ķerties pie koordinētām metodēm ir iespējams tikai pēc tam, kad ir noskaidrots ārstēšanas efekta trūkums. Zarnas nevar iztukšot citos veidos. Cita speciālistu grupa norāda, ka radikāla iejaukšanās ir iespējama, ja pacients ir pilnībā gatavs to veikt.

Zīdaiņiem ir grūti reaģēt uz sarežģītām ķirurģiskām procedūrām. Augsts komplikāciju risks. Nāves iespējamība palielinās..

Sagatavošanās operācijai tiek veikta ambulatori. Ieteicamā masāža zarnu kustības mehāniskai iedarbībai. Parādīta terapeitiskā vingrošana. Pielietotā vitamīnu terapija.

Vecāku sabiedrībā rodas viedoklis par pieradināšanu. Hirschsprung slimības gadījumā zarnas vien nevar pilnībā atbrīvoties no satura..

Komplikācijas un sekas

Pārnēsāto manipulāciju iespējamās komplikācijas un sekas atrodas infekciju iespējamās iekļūšanas organismā plaknē.

Hirschsprung slimība bērniem ar ilgstošu pienācīgas ārstēšanas neesamību rada vienlaicīgus traucējumus disbiozes formā. Olbaltumvielu metabolisms ir nepareizs.

Pēc operācijas palielinās infekcijas risks zarnās. Notiek enterokolīts.

Pēc operācijas ar Hiršprunga slimību sešus mēnešus vēlāk ķermenis tiek pilnībā atjaunots. Pacienti var pamanīt spontānu fekāliju izdalīšanos. Dažreiz rodas aizcietējums. Šis nosacījums norāda uz lēnu ķermeņa atjaunošanos. Individuālās iezīmes izpaužas.

Atveseļošanās periods ļaus ķermeņa gremošanas un ekskrēcijas sistēmai sākt darboties pareizi. Svars atlec atpakaļ.

Bērnus pavada ārsts vismaz 6 mēnešus pēc ķirurģiskām procedūrām. Vecāki stingri kontrolē mazuļa stāvokli. Stingri ievērojot režīmu, bērns sāk attīstīt zarnu kustības refleksu. Ir nepieciešams stiprināt imunitāti.

Ķermeņa pielāgošanās izmaiņām notiek pakāpeniski. Pacients nedrīkst pārkāpt noteikto režīmu. Ja jūtaties sliktāk, jums steidzami jākonsultējas ar ārstu. Jūs pats nevarat mēģināt apturēt šo stāvokli. Izraisa strauju komplikāciju un patoloģisko stāvokļu palielināšanos. Prokrastinācija ir īpaši bīstama bērniem..

Informāciju mūsu vietnē sniedz kvalificēti ārsti, un tā ir paredzēta tikai informatīviem nolūkiem. Nelietojiet pašārstēšanos! Noteikti sazinieties ar speciālistu!

Autors: Rumyantsev V. G. 34 gadu pieredze.

Gastroenterologs, profesors, medicīnas zinātņu doktors. Izraksta diagnostiku un veic ārstēšanu. Iekaisuma slimību izpētes grupas eksperts. Autors vairāk nekā 300 zinātniskiem darbiem.

Hiršprunga slimība

Pēc autora teiktā, Hiršprunga slimība ir smaga iedzimta slimība, kuru 1888. gadā pirmo reizi aprakstīja pediatrs no Dānijas. Citi nosaukumi ir aganglioze vai HSCR. Anomālija ir resnās zarnas daļas nepietiekama attīstība, kas izpaužas pilnīgā nervu gangliju trūkumā, kas ir atbildīgi par peristaltiku. Tāpēc galvenais simptoms ir ilgstošs aizcietējums.

Izplatība

Hiršaprunga slimības noteikšanas biežums 1 gadījums uz 5 tūkstošiem jaundzimušo bērnu. Tika konstatēts, ka zēni ir pakļauti anomālijām 4 reizes vairāk nekā meitenes. 9% pacientu patoloģija tiek kombinēta ar Dauna sindromu. Parasti to konstatē bērniem līdz 10 gadu vecumam, ļoti reti Hirschsprung slimība tiek diagnosticēta pieaugušajiem.

Kādi zarnu traucējumi ir iespējami ar slimību?

Agangliozi visbiežāk ietekmē taisnās zarnas un tai piegulošie sigmoīdie reģioni. Retas parādības ir patoloģijas izplatīšanās visā resnajā zarnā. Zarnu sienas histoloģiskā izmeklēšana neatklāj nervu mezglus (ganglijus) submukozālajā un muskuļu slānī (plexus Auerbach un Meissner).

Tiem ir pienākums pārraidīt impulsus muskuļiem un izraisīt viļņiem līdzīgu saraušanos. Paliek hipertrofētas nedarbojošās nervu šķiedras. Jo lielāka ir skartā teritorija, jo grūtāka un spilgtāka ir slimības klīniskā gaita.

Attīstības iemesli

Nervu šūnu uzkrāšanās auglim veidojas 5–12 grūtniecības nedēļās. Tās ir nākotnes ganglijas, kas būs daļa no mutes dobuma un zarnu muskuļu sienas līdz anālajai atverē.

Procesu neveiksmes rezultātā neskaidra iemesla dēļ dažas zarnu zonas paliek “tukšas”. Bojājuma pakāpi nosaka šādu vietu skaits. Mūsdienu pētījumos atbildīgo gēnu mutācija tiek uzskatīta par patoloģijas “vainīgo”. Pašlaik ir identificēti 10 gēni un 5 lokusi, kas saistīti ar agangliozes attīstību.

Izmaiņas 70% pacientu veido atsevišķu slimību, 18% - ir daļa no dažādiem iedzimtiem sindromiem, 12% ir saistīti ar hromosomu traucējumiem. Mantojuma tips vēl nav noteikts.

Izolēta slimība - apstiprina izmaiņas RET gēnā. Tas atklāja aminoskābju secības pārkāpumu pusē ģimenes gadījumu, 15% pacientu bez jebkādas saistības ar mantojumu (sporādiski gadījumi). No 3 līdz 7% ietilpst gēnos EDNRB un EDN3.

Iedzimtie sindromi, ko pavada aganglioze, veidojas, ja embrijā tiek traucēta neirālā apvalka veidošanās. No šī veidojuma vēlāk veidojas nervu, endokrīnie, sirds audi un sejas skelets. Tāpēc mutācijas izraisa sirds, kaulu skeleta, nervu un endokrīno sistēmu kroplības..

Klasifikācija

Atkarībā no lokalizācijas, bojājuma izplatības, tiek izdalītas Hiršprunga slimības formas:

  • Taisnās zarnas (ietver ampulāru, nadampulāru, starpenes) - aganglioze tiek atklāta 25% pacientu taisnajā zarnā.
  • Rektosigmoidāls - biežākā lokalizācija, tiek atklāts 70% pacientu, var aptvert tikai zonu, kas atrodas blakus taisnajai zarnai, vai ietekmēt visu sigmoidālo kolu.
  • Segmentāls - 1,5% gadījumu viens vai 2 skartie segmenti veidojas taisnās zarnas formā.
  • Starpsumma - 3% no visiem pacientiem tā ir, tas attiecas tikai uz resnās zarnas kreiso pusi vai uztver labo pusi.
  • Kopā - reti atklāts, biežums 0,5%, izraisa visa resnās zarnas agangliozi, iespējama pāreja uz tievo zarnu.

Simptomi un gaita

Hirschsprung slimība bērniem izpaužas ar smagu aizcietējumu. Simptomi tiek atklāti 24–48 stundas pēc piedzimšanas, jo jaundzimušajam nav mekonija izdalījumu. Visas klīniskās pazīmes ir sadalītas:

  • pirmajās dienās - no pirmajām dienām pēc dzimšanas, papildus izkārnījumu trūkumam, vēdera palielināšanās, vēdera uzpūšanās tiek novērota, ja slimība sākas vecākā vecumā, tad Hirschsprung slimības simptomus provocē, ieviešot papildinošus pārtikas produktus zīdīšanai;
  • vēlu - nervozs krūtīs, anēmija, svara pieauguma kavējums, fekāliju kauliņi, intoksikācijas pazīmes, attīstības kavēšanās.

Lai sasniegtu zarnu kustību, bērnam ir jāliek ienaidnieki. Fekālijas ir cietas. Vēlme defekēt tiek samazināta līdz pilnīgai prombūtnei. Pacientiem var būt:

  • sāpes gar zarnām;
  • palielināta gāzu veidošanās, vēdera uzpūšanās;
  • vēdera dobuma lieluma palielināšanās;
  • paradoksāla caureja;
  • visu veidu metabolisma pārkāpumi;
  • anēmijas (anēmijas) attīstība;
  • tendence uz akūtām infekcijām;
  • slikta dūša un vemšana;
  • pēkšņa temperatūras paaugstināšanās.

Hirschsprung slimības pazīmes pieaugušajiem ietver:

  • ilgstošs aizcietējums;
  • pazūd vēlme izdalīties;
  • palielināta gāzes veidošanās, pastāvīgi vēdera uzpūšanās;
  • intoksikācija izpaužas kā nogurums, nespēja ilgstoši strādāt vai mācīties, galvassāpes, bezmiegs.

Slimības posmi

Slimības laikā ir ierasts izdalīt trīs posmus. Turklāt katrs ir sadalīts 2 smaguma pakāpēs..

Kompensācijas posms

Tas attīstās no pirmajām mazuļa dzīves dienām. Izkārnījumu ekskrementi ir traucēti, pediatri iesaka ievietot enemas, pārbaudīt barojošās mātes uzturu. Mēģinot ieviest papildinošus ēdienus, aizcietējums kļūst noturīgāks, bērnam ir vēdera uzpūšanās.

Pirmajā pakāpē ir iespējams kompensēt patoloģiju, mainot ēdiena veidu, enemas. Ar otro traucējumu pakāpi - aizcietējums un vēdera uzpūšanās notiek pie mazākās novirzes no uztura shēmas.

Subkompensācijas posms

Tas kalpo kā pārejas periods uz dekompensāciju un otrādi. Pasliktināšanās nosaka nepieciešamību pēc sifona enemas.

Dekompensācijas posms

Papildus uzskaitītajiem simptomiem to raksturo pieaugoši intoksikācijas, vemšanas, apetītes trūkuma simptomi bērnam, neliels uzlabojums pēc klizmas pirmajā pakāpē un reakcijas uz konservatīvu terapiju neesamība, kā arī traucētas attīstības simptomi otrajā.

Pieaugušajiem Hirschsprung slimība izpaužas, ja skarto sekciju platība ir maza. Patoloģija ilgstoši saglabā kompensāciju. Viegls kurss bērnībā ļauj konsultēties ar ārstu jau pieauguša cilvēka vecumā.

Manifestācijas stimulē iepriekšējās kuņģa un zarnu slimības, aizkuņģa dziedzera patoloģija. Bieži vien pirmie simptomi ir neskaidras sāpes vēderā, vēdera uzpūšanās. Mēģinājumi noteikt defekāciju ar caurejas līdzekļiem ne vienmēr ir veiksmīgi, atkarība ātri attīstās.

Problēmas identificēšanas veidi

Ārsts var aizdomas par Hiršprunga slimību pēc taisnās zarnas ampulas pārbaudes ar sigmoidoskopu. Tehnika ir pieejama jebkurā klīnikā. Ampulas daļā pēc sagatavošanās procedūrai nav fekāliju. Augšpusē ir redzami akmenim līdzīgi veidojumi.

Fibrokolonoskopija tiek veikta īslaicīgā anestēzijā. Metode ļauj pārbaudīt resnās zarnas iekšējo virsmu, ņemt materiālu no aizdomīgajām gļotādas sadaļām histoloģiskai izmeklēšanai (biopsija).

Veicot biopsiju, tiek veikta galīgā diagnoze. Tikai šis pētījums ļauj noteikt gangliju neesamību. Sekciju īpašās histoķīmiskās krāsošanas metode nosaka acetilholīnesterāzes parasimpātisko šķiedru starpnieka darbību, kas ir atbildīga par nervu impulsa pārnešanu.

Rentgena diagnostikas paņēmieni (fluoroskopija ar kontrastējoša bārija maisījuma provizorisku ievadīšanu vai tā ievadīšanu klizmā - irrigoskopija) ļauj izsekot zarnu kustīgumu, identificēt zonas, kas neslēdz kontraktūru, traucētu caurlaidību, cilpu pagarinājumu un paplašināšanos, zonu sašaurināšanos, neoplazmu mehānisku aizsprostojumu.

Anorektālās manometrijas tehnika - tiek veikta, sākot ar vecākiem bērniem, sniedz informāciju par anorektālo muskuļu tonusu, sfinkteru un zarnu sienas kopīgu darba koordināciju. Ģenētiskā analīze - pētījums specializētā laboratorijā RET gēna 10. un 11. zonā, citu genotipu identificēšana tiek uzskatīta par neinformējošu.

Kādas slimības jānošķir no Hirschsprung slimības?

Agangliozes diferenciāldiagnozei nepieciešami simptomu un pārbaudes rezultātu salīdzinājums:

  • ar mekonija spraudni jaundzimušajiem;
  • termināla ileuma stenoze;
  • zarnu aizsprostojuma šķirnes;
  • megakolons ir arī iedzimta patoloģija, bet sastāv no resnās zarnas lieluma palielināšanas bez agangliozes vietām;
  • dolichosigma - raksturīga tikai sigmoīdās zarnas paplašināšanās un pagarināšanās, veidojas papildu cilpas, pediatri šādus traucējumus saista ar aizcietējumu cēloni 40% bērnu;
  • parastais aizcietējums zarnu atonijas dēļ.

Tiek pārbaudīta gangliju neesamības resnajā zarnā “sarežģītība” ar dažādiem endokrīnās sistēmas traucējumiem, hipovitaminozi un audzēju veidojumiem..

Kā ārstēt Hiršprunga slimību bez operācijas?

Hiršaprunga slimības ārstēšana bērniem sākas ar konservatīvu metožu izmantošanu. Tie ietver:

  • īpašs uzturs - zīdaiņiem tiek ievadītas barojošu olbaltumvielu šķīdumu intravenozas injekcijas, vecākiem bērniem ieteicams ikdienas ēdienkartē iekļaut peristaltiku veicinošus produktus (no dārzeņiem - vārītas bietes, kāposti, burkāni, augļi - nepieciešami āboli, plūmes, aprikozes, kefīrs, griķi un auzu pārslas). ;
  • fizioterapijas vingrinājumi un kuņģa masāža pulksteņrādītāja virzienā;
  • tīrīšanas un sifona enemas;
  • vitamīni - tiek izrakstīti detoksikācijas un imunitātes stiprināšanas nolūkos;
  • probiotiskie preparāti - veicina zarnu floras sastāva uzturēšanu.

Konservatīvā ārstēšana ir efektīva retos gadījumos ar taisnās zarnas un segmentālajiem bojājumiem. Ķirurģiskā metode ir pamata, bet tā ietver pacienta sagatavošanu, izmantojot terapiju.

Ķirurģiskas ārstēšanas izmantošana

Hirschsprung slimība jaundzimušajiem draud ar traucētu bērna attīstību, infekciju. Smaga operācija ir ieteicama pēc iespējas agrāk, ievērojot ārkārtas indikācijas.

Intervences būtība: tiek veikta zarnas zemākas sekcijas rezekcija (noņemšana) un anastomozes veidošanās starp atlikušo daļu un anālo atveri. Operācijas laikā ķirurgi cenšas pēc iespējas vairāk saglabāt zarnas. No esošajām metodēm tiek izvēlēts indivīds konkrētam bērnam atkarībā no vecuma, pakāpes un bojājuma pakāpes, iespējamā komplikāciju riska.

Par plānoto ārstēšanu bērnu ķirurgu viedokļi atšķiras. Daži - viņi iesaka mazulim līdz gadam, lai nodrošinātu kolostomijas veidošanos, pirmajā posmā zarnu galu nogādā vēdera priekšējās sienas ādā. Piešķirtais ekskrementi tiks savākti kolostomijas maisiņā.

Otro posmu ieteicams veikt vecākā vecumā. Caurums vēdera sienā ir sašūts, un resnās zarnas un taisnās zarnas savieno ar veselo galu. Ja pacienta stāvoklis ir apmierinošs, operācija tiek atlikta līdz divu vai četru gadu vecumam. Šoreiz pastāvīgi tiek veikta konservatīva terapija..

Divpakāpju kolostomijas paņēmiens tiek uzskatīts par traumatisku iejaukšanos, tāpēc cits atzinums pierāda nepieciešamību un iespēju savienot ārstēšanas posmus. Bērnu ar Hiršprunga slimību specializētās klīnikās viņi darbojas vienā stadijā un pat izmanto transanālu piekļuvi, neatverot vēdera dobumu.

Ķirurgu novērojumi liecina, ka tiek izmantoti dažādi intervences veidi. Visbiežākā joprojām ir nepieciešamība pēc ileocecal sekcijas rezekcijas un pārklājuma ar ileostomiju (33,3% no visām operācijām). 20% pacientu nepieciešama labās puses hemicolektomija (augšupējā un cecum noņemšana). Resnās un taisnās zarnas kombinēta rezekcija nepieciešama 13,4% pacientu.

Kas ir nepieciešams pēcoperācijas periodā?

Pēc operācijas pacientiem nepieciešams atveseļošanās periods līdz sešiem mēnešiem. Ilgums ir atkarīgs no smaguma pakāpes pirms iejaukšanās. Intervences jomā vienmēr ir augsts infekcijas risks. Ārsts to spriež pēc temperatūras paaugstināšanās, vemšanas, caurejas, vēdera uzpūšanās.

Pareizais defekācijas akts neveidojas uzreiz. Bērniem, kuri darbojas ¼, ir iespējama izkārnījumu aizkavēšanās vai patvaļīga fekāliju izdalīšana. Šāds kurss biežāk tiek novērots bērniem ar citiem iekšējo orgānu bojājumiem..

Pamazām krēsls normalizējas. Zīdaiņa svēršana parāda svara pieauguma un fiziskās attīstības normalizāciju. Ķirurgi novēro operētu bērnu vismaz 1,5 gadus.

  • vaicājiet bērnam par sajūtām, identificējiet diskomforta attīstību;
  • organizējiet diētas ēdienu, ievērojiet barošanas režīmu;
  • kamēr nav izveidojies defekācijas reflekss, vienlaikus jāveic tīrīšanas ienaidnieki;
  • regulāri iesaistieties fiziskajā terapijā ar savu bērnu.

Iespējamās komplikācijas

Bez ķirurģiskas ārstēšanas bērns pārvēršas par invalīdu pastāvīgu ienaidnieku, visu veidu metabolisma pārkāpumu, anēmijas dēļ. Šādas slimības kā enterokolīts ar tievās un resnās zarnas iekaisumu bieži pievienojas patoloģijai un iegūst hronisku gaitu; zarnu aizsprostojums fekālo akmeņu dēļ.

Toksīnu uzkrāšanās izraisa progresējošu intoksikāciju. Ar peritonīta attīstību un nāvi ir iespējami zarnu sienas bojājumi un plīsumi ar fekāliju kauliņiem.

Prognoze

Savlaicīga ķirurģiska ārstēšana ļauj izvairīties no komplikācijām un 96% pacientu panāk atveseļošanos. Ja vecāki atsakās no operācijas zīdaiņa vecumā, mirstība sasniedz 80%.

Aizcietējumi ir nopietna zarnu problēma. Parādīšanās bērnībā prasa identificēt cēloni un optimālu ārstēšanu. Operācijas atlikšana un dažādu tautas līdzekļu neatļauta saņemšana rada sarežģījumus, nepieciešamību pēc iejaukšanās veselības apsvērumu dēļ.

Hiršprunga slimība: simptomi bērniem, fotogrāfijas, cēloņi, diagnoze, ārstēšana

Patoloģijas raksturojums

Šo slimību 1887. gadā aprakstīja dāņu pediatrs Harolds Hiršsprungs, kura vārds vēlāk tika nosaukts pēc šīs kaites. Sākotnēji slimību sauca par iedzimtu resnās zarnas gigantismu. Patoloģijai ir cits nosaukums. To sauc par iedzimtu resnās zarnas agangliozi. Kāda ir Hiršprunga slimība bērniem??

Simptomus (foto parāda patoloģiju) nosaka individuālās īpašības, kurās resnās zarnas sieniņās neveidojas nervu ganglijas. Proti, viņi kontrolē muskuļus, kas pārstrādāto pārtiku izspiež caur zarnu. Nervu gangliju neesamība noved pie tā, ka muskuļu audi nefunkcionē. Līdz ar to pārtika nepārvietojas pa kolu. Šādu patoloģiju sauc par Hiršprunga slimību. Simptomi bērniem izpaužas kā aizcietējumi, infekcijas un iekaisums.

Hiršaprunga slimības izpausmes biežums ir 1 no 5000. Tas ir, tikai viens no pieciem tūkstošiem jaundzimušo cieš no šīs kaites. Biežāk slimība, kā minēts iepriekš, tiek diagnosticēta zēniem.

Hirschsprung slimības ārstēšana Izraēlā

Vienīgā šīs slimības ārstēšana Izraēlā ir ķirurģija. Rekonstruktīvā ķirurģija - sastāv no nestrādājošās zarnas daļas noņemšanas un atlikušās veselās daļas savienošanas ar anālo atveri. Pēc šīs operācijas bērnam ir normāla zarnu darbība.

Daudzos gadījumos rekonstruktīvo operāciju var veikt tūlīt pēc Hiršprunga slimības diagnosticēšanas. Tomēr bērniem, kuri ir smagi slimi, vispirms var būt nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās, ko sauc par kolostomiju. Kolostomijas procedūras laikā ārsts Izraēlā izvada slimo zarnu daļu. Tad bērna vēdera dobumā izveido nelielu caurumu (stomu). Tālāk ārsts savieno augšējo zarnu ar stomu. Tas ļauj atkritumu izstrādājumiem iziet no ķermeņa caur stomu un ārstēt zarnu apakšējo daļu. Krēslu savāc maisiņā, kas piestiprināts pie ādas ap stomu un kuru jātīra vairākas reizes dienā. Daži ārsti Izraēlā pirms rekonstruktīvās operācijas dod priekšroku kolostomijai katram bērnam..

Kad ārsts būs gatavs veikt rekonstruktīvu operāciju Izraēlā, viņš atvienos zarnu no stomas un piestiprinās pie tūpļa. Tā kā stoma vairs nav nepieciešama, ārsts to sašuj vai nogaida sešas līdz astoņas nedēļas, lai pārliecinātos, ka rekonstruktīvā operācija ir bijusi veiksmīga.

Aprēķiniet ārstēšanas izmaksas

Dažos gadījumos ārsts Izraēlas klīnikā noņem visu kolu un savieno tievo zarnu ar stomu. Šo operāciju sauc par ileostomiju. Ja ārsts atstāj daļu resnās zarnas un savieno to ar stomu, operāciju sauc par kolostomiju.

Patoloģijas cēloņi

Lai gan šī slimība tika aprakstīta jau 1887. gadā, šīs kaites sākuma un attīstības cēloņu identificēšana prasīja daudzus gadus..

Ārsti citē vairākus avotus, kas provocē tādas nepatīkamas patoloģijas kā Hiršprunga slimība bērniem attīstību.

  1. Pētījumu rezultātā tika noskaidrots, ka patoloģijas veidošanās notiek pat ar intrauterīno attīstību. Nervu sastrēgumi, kas pilda nepieciešamās funkcijas gremošanā, auglim veidojas no 5 līdz 12 grūtniecības nedēļām. Retos gadījumos nervu šūnu attīstība zīdaiņa gremošanas sistēmā pilnībā nenotiek. Resnajā zarnā tie neveidojas. Šīs patoloģijas cēloņi vēl nav noskaidroti. Tiek uzskatīts, ka DNS mutācijas izpaužas šādā veidā..
  2. Arī iedzimtība tiek atzīmēta šīs slimības parādīšanās gadījumā. Ja ģimenē ir bijuši šīs slimības gadījumi, tad varbūtība, ka piedzims slims bērns, ir diezgan liela. It īpaši, ja vīriešu auglis, jo zēni no šīs slimības cieš 4-5 reizes biežāk nekā meitenes.
  3. Vietās, kur ir palielināts starojums, biežāk piedzimst bērni ar Hiršprunga slimību.
  4. Faktors, kas ietekmē šīs slimības rašanos, ir Dauna sindroms..
  5. Patoloģija var attīstīties endokrīno traucējumu rezultātā mātei.

Hirschsprung slimības simptomi

Simptomi parasti parādās ļoti maziem bērniem. Dažreiz tie neparādās zīdaiņa vecumā, bet tikai pusaudža gados vai pieaugušā vecumā. Biežākie simptomi ir:

  • nenodod zīdaiņa zarnu saturu drīz pēc piedzimšanas;
  • pirmās izkārnījuma neesamība 20 līdz 50 stundu laikā pēc dzimšanas Aizcietējums (iespējams, laika gaitā pasliktinās);
  • vēdera uzpūšanās;
  • vemšana (parasti pakāpeniska parādīšanās);
  • ūdeņains caureja (jaundzimušajiem);
  • slikts svara pieaugums;
  • lēna augšana (bērniem līdz 5 gadu vecumam);
  • malabsorbcija;
  • drudzis / infekcija;
  • apetītes zudums.

Slimību klasifikācija

Ir vairākas šādas patoloģijas formas kā Hirschsprung slimība (bērniem). Simptomi, kas parādās bērnam, var norādīt uz slimības veidu.

Izšķir šādas Hiršprunga slimības formas:

  1. Kompensēts - aizcietējums rodas agrīnā vecumā. Ilgu laiku tiekiet galā ar tīrīšanas ienaidniekiem.
  2. Subkompensēti - ienaidniekiem nav veicinoša efekta. Pasliktināšanās rezultātā notiek svara zudums. Pacients sajūt smagumu un sāpes vēderā. Ar šo slimības formu tiek novērots elpas trūkuma, anēmijas parādīšanās. Metabolisms piedzīvo ievērojamas izmaiņas.
  3. Dekompensēti - zarnas nevar notīrīt ar tīrīšanas ienaidniekiem un caurejas līdzekļiem. Pēc šiem pasākumiem smaguma sajūta vēdera lejasdaļā un vēdera uzpūšanās nebeidzas. Ar izmaiņām uzturā vai spēcīgu fizisko slodzi var rasties asas zarnu aizsprostojums. Pediatrijas pacientiem šī slimības forma tiek noteikta ar starpsummu un pilnīgu bojājumu..
  4. Akūta - zarnu aizsprostojums jaundzimušajiem.

Kas ir klasifikācija

Hirschsprung slimība ir slimība, kurā notiek noteiktu zarnu segmentu paplašināšanās, resnās zarnas bojājums, kas noved pie grūtībām defekācijas procesā. Aganglioniskā zona nosaka slimības pakāpes klātbūtni, var aizņemt tik daudz centimetru, cik tā var aizpildīt visu zarnu zonu. Slimību 1887. gadā atklāja Haralds Hiršsprungs, kurš deva šīs patoloģijas vārdu, taču viņš joprojām nevarēja saprast šī stāvokļa raksturu..

Slimība vairumā gadījumu ir iedzimta, rodas vienam jaundzimušajam piecos tūkstošos gadījumu.

Ir piecas slimības formas..

  1. Taisnās zarnas. Raksturīgs ir neliela taisnās zarnas laukuma bojājums. Šī forma ir piemērota terapijai, tiek diagnosticēta bērniem vecākiem par pieciem gadiem. Stāvoklim raksturīgs rets aizcietējums..
  2. Rektosigmoidāls. Tiek ietekmēti taisnās zarnas un sigmoid resnās zarnas (daļēji). Raksturīgs ilgstošs aizcietējums, fekāliju uzkrāšanās, stipras sāpju sajūta. Šāda slimība izdodas izpausties pirmajos mazuļa dzīves mēnešos, īpaši amatnieku vidū.
  3. Segmentēts. Tas ir ārkārtīgi reti. Sigmoīdās resnās zarnas mazo apgabalu raksturīgais bojājums pārmaiņus ar veseliem zarnas rajoniem. Var novērot gan pārejošu aizcietējumu, gan pilnīgu zarnu kustību neesamību. Ir spēcīga vēdera uzpūšanās, "vardes" vēders.
  4. Starpsumma. Tā ir arī reta forma, bet tajā pašā laikā diezgan smaga. Tiek ietekmēta resnās zarnas kreisā vai labā puse. Gandrīz visos gadījumos tas prasa ķirurģisku iejaukšanos. Izpaužas ar fiziskās vai garīgās attīstības kavēšanos.
  5. Kopā. Tiek ietekmēta tievā zarna (daļēji) un visa resnā zarna. Tas ir retākais Hiršprunga slimības variants. Kopš dzimšanas bērnam ir obstrukcijas pazīmes.

Papildus slimības formām tiek ņemti vērā arī slimības pakāpes, no tiem ir četri:

  • kompensēts - nav anēmijas simptomu un attīstības kavēšanās, aizcietējumi;
  • subkompensēti - vispārējā stāvokļa pasliktināšanās ilgstoša aizcietējuma rezultātā; klizma nepalīdz tikt galā ar problēmu;
  • dekompensēti - pie mazākās atkāpšanās no uztura ir ilgstošs aizcietējums, kas nav pakļauts zāļu iedarbībai, attīstās zarnu aizsprostojums;
  • akūta - rodas, ja nav uztura uztura.

Tāpēc, attīstoties slimībai, ir trīs posmi:

  • agri - vēderā ir neliels palielinājums, hronisks aizcietējums, vēdera uzpūšanās;
  • vēlu - papildu simptomi pievienojas jau esošajiem: nejutīgums, olbaltumvielu deficīts, deformācija krūtīs, akmeņi veidojas no fekālijām;
  • sarežģīts - iepriekšējiem simptomiem tiek pievienotas stipras sāpes, paradoksāla vemšana, augsts zarnu aizsprostošanās risks.

Patoloģijas simptomi

Slimība var izpausties pirmajās bērna dzīves dienās. Piemēram, ja jaundzimušā zarnas pirmajās dzīves dienās neiztukšojas, tad ir jāpārbauda mazulis, lai identificētu cēloņus un noteiktu diagnozi. Varbūt tā ir Hiršprunga slimība.

Simptomi bērniem, kuriem jums jāpievērš uzmanība, ir šādi. Bērns atsakās ēst. Viņam ir aizcietējums. Zarnas neiztukšo. Kuņģis uzbriest. Tiek novērota aizsmakusi elpošana. Šie ir rādītāji, ka mazulim ir Hiršprunga slimība. Simptomi bērniem parasti parādās pirmajā dzīves mēnesī..

Tomēr slimība var sevi izjust daudz vēlāk. Tāpēc jums rūpīgi jāuzrauga drupatas veselība. Nekavējoties sazinieties ar ārstu, ja novērojat pazīmes, kas bērnam atgādina Hirschsprung slimību..

Patoloģijas simptomi, ko var novērot zīdaiņiem līdz gadam:

  • aizcietējums
  • svara pieauguma kavējums;
  • vēdera uzpūšanās;
  • vemšana
  • caureja.

Slimības sākuma iespēja izpaužas vēlākā vecumā..

Kaitei ir pievienoti šādi simptomi:

  • pastāvīgs aizcietējums;
  • ekskrementi iznāk lentēs;
  • zarnas nekad nav pilnīgi tukšas.

Simptomi

Hiršprunga slimība izpaužas no pirmajām bērna dzīves dienām. Klīniskajā attēlā izšķir agrīnus un vēlīnus simptomus:

Agrīnie simptomi

  • Aizcietējumi Šis ir pirmais simptoms bērnā, uz kuru vecāki pievērš uzmanību. Izkārnījumu aizture sākas jaundzimušā periodā. Bērns pirmās fekālijas jūt vēlu, parādās vēdera uzpūšanās. Izkārnījumu neatkarīga izdalīšana notiek ārkārtīgi reti. Zarnu iztukšošanai izmanto caurejas līdzekļus un tīrīšanas ienaidniekus. Pēc enemas lielos daudzumos izdalās blīvas konsistences izkārnījumi.
  • Fekālu intoksikācija. Ar ilgstošu izkārnījumu kavēšanos attīstās fekālo intoksikācija, biežāk bērnībā. To raksturo ķermeņa svara samazināšanās un svara pieauguma neesamība bērnam, āda kļūst pelēka, olbaltumvielu saturs asinīs samazinās, kas noved pie pietūkuma. Ūdens un elektrolītu līdzsvara pārkāpšana ietekmē sirds, plaušu, aknu un citu orgānu darbu.
  • Kuņģa palielināšanās. Vēdera lieluma palielināšanās rodas gāzu uzkrāšanās rezultātā zarnās, zarnu cilpu sieniņu izstiepšanā ar fekāliju kauliņiem. Ja to neārstē, vēdera priekšējā siena kļūst plāna, caur kuru ir redzamas izstieptas zarnu cilpas. Pārbaudes laikā cietie fekāliju akmeņi ir labi palpēti.
  • Uzpūšanās (vēdera uzpūšanās). Aizcietējums, traucēta gļotu veidošanās izraisa fermentācijas un pūšanas procesu attīstību zarnu lūmenā, ko papildina liela skaita gāzu un toksisku produktu veidošanās.
  • Vēdersāpes. Tie pārsprāgst, sāp pēc būtības, tos var aizstāt ar krampjveida sāpēm. Zarnu kustība noved pie sāpju procesa īstermiņa nomākšanas. Sāpju sindroma parādīšanās ir saistīta ar zarnu sienas pārspīlēšanu virs agangliozes vietas, gļotādas fekālo akmeņu bojājumiem un iekaisuma procesu attīstību..

Vēlu simptomi

  • Anēmija. Ar Hiršprunga slimību tiek traucēta gremošana, attīstās disbioze. Šie apstākļi samazina vitamīnu un minerālvielu uzsūkšanos, attīstās dzelzs deficīts, attīstās B12 deficīta anēmija..
  • Hipotrofija. Svara zudums var būt saistīts ar fekālo intoksikāciju, disbiozi un iekaisuma procesu pievienošanu. Nepietiekama barības vielu uzņemšana no zarnu lūmena asinsritē.
  • Caureja. Vaļīgu izkārnījumu izskats ir saistīts ar disbiozes un iekaisuma procesu attīstību zarnās.
  • Izkārnījumu akmeņi. Gludo muskuļu šūnu kontraktilās aktivitātes neesamība noved pie fekāliju uzkrāšanās, kas rada spiedienu uz zarnu sienu, izstiepj to un rada zarnu aizsprostojuma risku. Tas izpaužas kā izkārnījumu neesamība, vēdera uzpūšanās, gļotu izdalīšana no taisnās zarnas. Bērns raud, atsakās no krūts.
  • Krūškurvja kroplība. Palielināts vēders nospiež uz diafragmu un videnes orgānus, izraisot krūškurvja deformāciju. Tiek traucēts sirds un asinsvadu sistēmas darbs, attīstās bronhopulmonāras komplikācijas.
  • Dispepsijas simptomi. Personu uztrauc slikta dūša, smaguma sajūta vēderā un apetītes samazināšanās. Var būt grēmas. Vemšana rodas maziem bērniem.

Ko vēl meklēt?

Galvenā resnās zarnas patoloģijas pazīme ir pastāvīgs aizcietējums. Barojot mātes pienu, šis simptoms var nebūt. Sāpīgi simptomi rodas tikai brīdī, kad drupatas uzturā ievada papildinošus pārtikas produktus. Atvieglo ienaidnieku izmantošanu. Bet labvēlīgs efekts tiek novērots tikai sākumā. Pēc tam klizmas lietošana tiek pārtraukta, lai iegūtu vēlamo rezultātu.

Vēdera lieluma un formas izmaiņas, pazemināta apgriezta naba ir arī rādītāji, kuriem vērts pievērst uzmanību. Pārplūstot, kols pārvietojas, un vēders iegūst asimetrisku neregulāru formu.

Vemšana, kas notiek ar šo slimību, palīdz ķermenim atbrīvoties no izkārnījumiem, kas to saindē..

Hirschsprung slimību var noteikt arī pieaugušā vecumā. Šādi pacienti, kā likums, cieš no aizcietējumiem kopš bērnības. Viņiem nepieciešama medicīniska palīdzība, lai iztukšotu zarnas. Viņi sūdzas par pastāvīgām sāpēm vēderā, bieži piedzīvo vēdera uzpūšanos.

Cēloņi

Slimība izpaužas zinātnei vēl nezināmu iemeslu dēļ. Ir zināms, ka slimība ir ģenētiski pārmantota, un to var atklāt, pat ja vecākiem to nav. Citiem vārdiem sakot, ja agangliozi kādreiz ir diagnosticējis tēvs vai māte, bērns to var mantot. Arī šī slimība ir raksturīga bērniem, kuru ciltsrakstā ir psihisku, neiroloģisku vai endokrīnu patoloģiju gadījumi..

Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz slimības vēsturi (pacienta simptomiem un sūdzībām ir jāsakrīt), kā arī pēc virknes izmeklējumu: vēdera dobuma rentgena, taisnās zarnas biopsijas un citiem.

Patoloģijas diagnostika

Ir svarīgi savlaicīgi noteikt slimību.

Hirschsprung slimības diagnosticēšana bērniem ietver šādas metodes:

  1. Taisnās zarnas pārbaude. Atklāj tukšo ampulu taisnajā zarnā. Ir palielināta sfinktera aktivitāte.
  2. Sigmoidoskopija. Šķēršļu noteikšana taisnās zarnas stingrajās daļās, izkārnījumu neesamība vai neliels daudzums.
  3. Rentgens Atklāj audzējus un palielinājumus resnās zarnas cilpā.
  4. Irrigogrāfija. Resnās zarnas cilpas tiek palielinātas līdz 10-15 cm diametrā. Tie sniedzas visā vēdera dobumā.
  5. Bārija suspensijas pāreja. Kontrastviela iziet cauri kuņģa-zarnu traktam, kavējas resnajā zarnā. No turienes tas ilgi neiznāk. Dažreiz aizkavējas līdz 5 dienām.
  6. Zarnu zonas ultraskaņa.
  7. Anorektālā manometrija. Zarnu spiediens izmērīts.
  8. Kolonoskopija. Rentgenstaru dati ir apstiprināti vai atspēkoti.
  9. Svensona taisnās zarnas sienas biopsija. Nervu gangliju klātbūtni resnajā zarnā nosaka, ekstrahējot resnās zarnas sienas fragmentu.
  10. Histoķīmija Nosaka fermenta audu acetilholīnesterāzes aktivitāti.

Slimības diagnostika bērniem

Speciālists pārbaudīs bērnu un ar palpāciju noteiks aptuveno iekšējo orgānu lielumu un atrašanās vietu, fekāliju stagnācijas klātbūtni. Lai veiktu precīzu diagnozi, ārsts nosūtīs uz papildu pārbaudi:

  • Vēdera dobuma ultraskaņa;
  • radiogrāfija ar kontrastvielu (šo metodi neizmanto jaundzimušajiem);
  • endoskopija;
  • biopsija (parauga ņemšana no zarnu gļotādas), lai apstiprinātu, ka skartajā zonā nav nervu galu.

Konservatīvā ārstēšana

Uz šādu terapiju nevajadzētu paļauties. Hirschsprung slimības ārstēšana bērniem vairumā gadījumu ir tikai ķirurģiska. Konservatīvā terapija galvenokārt kalpo kā sagatavošanās turpmākai operācijai.

Sagatavošanas procedūra ietver:

  1. Konkrēta diēta, diēta. Ieteicams lietot dārzeņus, augļus, skābpiena produktus, pārtiku, kas neizraisa gāzes veidošanos.
  2. Masāža, fizioterapija, vingrošana. Viņi stimulē zarnu kustīgumu.
  3. Attīrošie ienaidnieki.
  4. Olbaltumvielu zāļu un elektrolītu šķīdumu ievadīšana intravenozi.
  5. Vitamīni.

Slimības ārstēšanas metodes

Kompensētās un subkompensētās slimības stadijas labi reaģē uz dabiskās zarnu kustības ārstēšanu un uzturēšanu. Ar konservatīvu terapiju slimam bērnam tiek izrakstītas zāles, masāža, vingrošanas terapija, sports (skriešana un peldēšana ir īpaši noderīga). Visu šo metožu mērķis ir uzlabot fekāliju izdalīšanos. Lai gan visefektīvākais veids, kā atbrīvoties no slimības, ir tikai operācija.

Konservatīvā terapija

Maigas ārstēšanas metodes ietver:

  • enemas - tiek liktas pēc nepieciešamības, ja vairākas dienas nav izkārnījumu;
  • probiotikas (Bifidum-bacterin, Bifiform, Bifikol), lai atjaunotu un uzturētu veselīgu zarnu mikrofloru;
  • vitamīni B6, B12, C, E;
  • olbaltumvielu kompleksu intravenoza ievadīšana;
  • masāža un speciāli vingrinājumi vēderam, kas veicina pilnīgu zarnu kustību;
  • ievērojot īpašu diētu, kas bagāta ar šķiedrvielām.

Hirschsprung slimības diētā obligāti ietilpst pārtikas produkti ar augstu šķiedrvielu saturu, kas veicina izkārnījumu normalizēšanu. Uzturā ietilpst: dārzeņi, pilngraudu maize, piena produkti (kefīrs, jogurts), griķi, kukurūzas putra, augu eļļas (olīvu, saulespuķu). Ir nepieciešams dzert vismaz 2,5-3 litrus ūdens dienā, lai sašķidrinātu fekālijas un bez izdalīšanās no ķermeņa.

Ķirurģiska iejaukšanās

Dažreiz nepieciešama operācija, lai izvairītos no nopietnām komplikācijām. Šajā gadījumā bojāti zarnu audi tiek noņemti. Operāciju nevajadzētu atmest, jo pēc agangliona zonas rezekcijas slimības simptomi neatgriezeniski izzūd. Tikai šādā veidā jūs varat pilnībā atbrīvoties no agangliozes. Prognoze pēc operācijas bērniem ir labvēlīga.

Par ķirurģiskās iejaukšanās vecumu ārstu viedokļi atšķiras. Daži eksperti uzskata, ka agangliona zonu bērnam līdz 1 gada vecumam ir iespējams noņemt tikai ārkārtas gadījumos, savukārt citi šajā vecumā neredz šķēršļus operācijai. Izšķirtspēja ir atkarīga no katra gadījuma un slimības specifikas..

Operācija notiek divos posmos:

  • tiek veikta skartās zarnas zonas rezekcija, tiek izvesta veselīgā daļa un uzlikta kolostomija;
  • pēc kāda laika izdalītā vieta ir savienota ar tiešo zarnu daļu.

Rehabilitācija

Pēc operācijas ārsts izraksta enzīmu (Pankreatīns, Mezim Forte, Creon), probiotiku (Bifiform, Bifikol), B un C vitamīnu uzņemšanu.Jums jāturpina ievērot diētu. Lai novērstu recidīvu, jums ir nepieciešams:

  • izslēgt smagos ēdienus, kas slikti izdalās no zarnām, labāk, ja ēdienkarti sastāda dietologs;
  • Savlaicīgi iziet plānotu pārbaudi un veikt visus nepieciešamos testus;
  • kad rodas aizcietējums, izmantojiet klizmu;
  • vadīt veselīgu dzīvesveidu, vingrot, pastaigāties svaigā gaisā.

Ķirurģija

Tieši tas ļauj pacientam pēc rehabilitācijas pastāvīgi atbrīvoties no Hiršprunga slimības.

2-3 gadi tiek uzskatīti par vispiemērotāko bērna vecumu operācijai. Sagatavojiet pacientu operācijai mājās. Vairākas nedēļas jums jāievēro diēta, iztukšojiet zarnas ar enemas. Ārstējošais ārsts iesaka īpašu uzturu, ņemot vērā vecumu un visas bērna ķermeņa īpašības, kā arī tādas nepatīkamas kaites kā Hiršprunga slimības attīstības stadiju bērniem.

Pēc operācijas bērniņš 2 gadus jāuzrauga ārstam. Šajā laikā ārsts izveido individuālu uzturu bērnam. Vecākiem jāievēro mazuļa izkārnījumi. Ieteicams katru dienu ievietot mazuļa tīrīšanas klizmu. Tas ir nepieciešams, lai attīstītu zarnu kustības refleksu..

Ārstēšana

Ķirurģija

Radikālas ķirurģiskas ārstēšanas mērķis ir noņemt zarnu patoloģisko sekciju kopā ar dekompensētu paplašinātu zarnu cilpu noņemšanu. Tiek izmantota Duhamel, Duhamel-Martin operācija, dažos gadījumos tiek piemērota kolostomija.

Jo mazāks ir bērna vecums, jo labāks ir pēcoperācijas periods..

Konservatīvā ārstēšana

Ārstēšana ir atbalstoša un nenoved pie atveseļošanās..

  • Diēta. Lai atvieglotu zarnu kustību, tiek noteikti pārtikas produkti ar augstu šķiedrvielu saturu (dārzeņi, garšaugi, augļi), piena produkti. Miltus produktus izslēdz no uztura.
  • Probiotikas (Bifidumbacterin) lieto zarnu mikrofloras normalizēšanai.
  • Fermentu preparāti (Mikrasim, Pancreatin) tiek izmantoti, lai atvieglotu gremošanu un samazinātu zarnu slodzi..
  • Attīrošie ienaidnieki.
  • Masāža vēderu vai vingrošanas terapija. Lai stimulētu fekāliju pārvietošanos zarnās, tiek izmantota terapeitiskā masāža. Terapeitiskā vingrošana ir vērsta uz vēdera muskuļu apmācību, un to veic speciālista uzraudzībā.

Kas tas ir?

Noklikšķiniet, lai skatītu (jūtams neizskatās)

Hiršaprunga slimība ir iedzimta resnās zarnas slimība, kurai raksturīga zarnu daļas inervācija.

Tas noved pie aizcietējumiem, neatkarīgu zarnu kustību trūkuma un smagas ķermeņa intoksikācijas. Slimība var rasties dažāda vecuma bērniem, ieskaitot jaundzimušos.

Kaiti 19. gadsimtā atklāja dāņu ārsts Hirschsprung. Tomēr slimības diagnosticēšanas un ārstēšanas metodes parādījās daudz vēlāk..

Diagnostika

Lai veiktu diagnozi, pirmais solis ir bērna pārbaude. Tālāk jums jāapkopo anamnēze (ir svarīgi sniegt informāciju par aizcietējuma sākuma laiku) un informācija par slimībām, kuras cieta bērns. Pēc tam, kad ārsts veic taisnās zarnas pārbaudi (palpāciju). Nepieciešama vēdera dobuma ultraskaņa, zarnu rentgena izmeklēšana (kas bieži ir izšķiroša diagnozes noteikšanai), kolonoskopija un zarnu gļotādas biopsija.