Hiršprunga slimība

Hiršaprunga slimība (resnās zarnas aganglioze, iedzimts megakolons) ir iedzimta resnās zarnas nepietiekama attīstība, kas saistīta ar nervu mezglu (gangliju) struktūras pārkāpumu, kas ir atbildīgi par impulsu vadīšanu muskuļu struktūrās, un attiecīgi - resnās zarnas saīsināšanu..

Ganglijas ir nervu šūnu veidojumi. Gangsliju mikrostruktūras pārkāpums, pietiekama skaita nervu šūnu trūkums tajās ir Hirschsprung slimības cēlonis. Nepietiekamas attīstības pakāpe var būt atšķirīga - no pilnīgas agangliozes līdz daļējai nervu mezglu disfunkcijai. Resnās zarnas daļas kontrakcijas neesamība noved pie fekāliju stagnācijas, nav iespējams tos pārvietot zemāk - iziet no zarnas. Tāpēc galvenā slimības izpausme ir pastāvīgs, smags aizcietējums.

Hiršprunga slimības etioloģija

Pašlaik precīzs patoloģijas cēlonis nav noskaidrots. Ir ticami zināms, ka grūtniecības laikā bērnam tiek traucēta resnās zarnas nervu struktūru veidošanās. Tāpēc slimība vienmēr ir iedzimta, tas ir, tā, kas parādījās augļa attīstības laikā.

Tas ir saistīts ar ģenētisku noslieci: pastāv skaidra iedzimta atkarība. Arī slimības attīstības cēlonis var būt gēnu mutācija, kas ir atbildīgi par resnās zarnas nervu struktūru veidošanos. Ir vērts atzīmēt, ka zēniem slimība rodas 4 un vairāk reizes biežāk nekā meitenēm.

Hiršprunga slimības klasifikācija

Atkarībā no bojājuma vietas un apjoma:

  • Taisnās zarnas (taisnās zarnas bojājums, 25% gadījumu);
  • Rektosigmoidāls (sigmoīdās resnās zarnas bojājums, 70% gadījumu)
  • Segmentāls (viena vai vairāku taisnās zarnas krustojuma vai sigmoīdās resnās zarnas segmentu bojājums, 1,5% gadījumu);
  • Starpsumma (resnās zarnas kreisās vai labās puses bojājums, 3% no visiem gadījumiem);
  • Kopā (bojājumi visai resnajai zarnai un dažreiz nelielajai daļai, 0,5% gadījumu).

Pēc kompensācijas līmeņa:

  • Kompensēts: aizcietējums neietekmē dzīves kvalitāti.
  • Subkompensēti: veidojas mērenās formās, papildus aizcietējumiem ir arī hroniski ēšanas traucējumi, hroniska intoksikācija. Viņu pazīmes: svara zudums, vitamīnu deficīts, poldeficīta stāvokļi. Zarnu kustībai nepieciešama papildu palīdzība ienaidnieku, svecīšu, caurejas līdzekļu veidā.
  • Dekompensētā ir visgrūtāk. Zarnu aizsprostojums, kas laika gaitā veidojas. Nepieciešama pastāvīga mehāniska zarnu kustība ar klizmu. Visizteiktākās ir distrofiskās un intoksikācijas izpausmes šajā formā.

Hiršaprunga slimības klīniskās izpausmes

Hirschsprung slimību galvenokārt raksturo aizcietējums - smags, ilgstošs, izturīgs pret terapiju. Aganglioze vienmēr izpaužas no dzimšanas brīža. Fekālo nosprostojumu veidošanās mehānisms resnajā zarnā daļas resnās daļas pārkāpuma rezultātā ir kumulatīvs. Tas ir, klīniskais attēls laika gaitā pasliktinās.

Citas Hirschsprung slimības izpausmes

  • nestabila izkārnījumos - aizcietējums - caureja, ar pastāvīgu noslieci uz aizcietējumiem;
  • sāpes gar resno zarnu, pārmērīga vēdera uzpūšanās, kolikas un vēdera uzpūšanās;
  • intoksikācijas pazīmes, slikta dūša, vemšana, vājums. Intoksikācija toksisko atkritumu kavēšanās dēļ zarnās;
  • ar palpāciju vēderā tiek noteikti fekāliju akmeņi. Tie ir apjomīgi sablīvētu fekāliju veidojumi, kas uzkrājas izstieptā, atoniskajā resnajā zarnā.

Heterohromija ir mozaīka, nevienmērīga vienas acs varavīksnenes krāsa. To izraisa pigmenta metabolisma pārkāpums..

Hirschsprung slimības diagnostika

Ārsts pārbauda un iztaujā mazā pacienta vecākus (slimība tiek atklāta bērnībā, jo tā parādās tūlīt pēc piedzimšanas). Speciālists ir ieinteresēts, cik ilgi parādījās aizcietējumi, to ilgums un līdzīgu problēmu klātbūtne tuviem radiniekiem. Palpējot, tiek konstatēta palielināta, kondensēta kols. Pirkstu pārbaude atklāj, ka taisnā zarna ir tukša pat ilgstoša aizcietējuma laikā.

Saskaņā ar Krievijas Veselības un sociālās attīstības ministrijas 2006. gada rīkojumu Nr. 73 [7] un 2007. gada Nr. 362 [8] obligātie diagnostikas pasākumi ir:

  • biopsija - neliela izmainīta zarnu audu apgabala invazīva ekstrakcija ar pārbaudi mikroskopā, histoloģisks apstiprinājums tam, ka nervu ceļos nav pietiekama skaita nervu šūnu;
  • Zarnu ultraskaņa;
  • anorektālā manometrija - sniedz informāciju par anorektālā muskuļa kompleksa tonusu un taisnās zarnas un tūpļa sfinkteru kontrakciju koordināciju;
  • zarnu rentgenogrāfija ar kontrastu.

Hirschsprung slimības ārstēšana

Atkarīgs no Hiršaprunga slimības formas un smaguma pakāpes. Ja ar vieglu un mērenu formu ir iespējama konservatīva ārstēšana ar dzīves kvalitātes saglabāšanu, tad ar smagu dekompensētu formu ir nepieciešama operācija. Hirschsprung slimības cēloni ir iespējams pilnībā novērst, tikai noņemot skartās zarnas daļu, kur nav nervu galu. Operācija vairumā gadījumu ir ļoti efektīva. Resnās zarnas funkcijas tiek atjaunotas gandrīz pilnībā, klīnika pazūd.

KONSERVATĪVA APSTRĀDE

  • Diēta - apmēram 60% no cilvēka uztura, kam ir problēmas ar resnās zarnas iztukšošanu, vajadzētu būt dārzeņiem un augļiem. Izņemot ēdienus ar fiksējošu efektu, piemēram, kafiju, stipru tēju, šokolādi, bumbierus, produktus no rafinētiem baltajiem miltiem. Uzturā vajadzētu būt pietiekamam daudzumam augu eļļu un raudzēta piena produktu. Dzeramais režīms ar ātrumu 30 ml tīra neapstrādāta ūdens uz ķermeņa svara kilogramu dienā;
  • Probiotikas un prebiotikas - zāles, kas uzlabo zarnu mikrobiotas stāvokli;

PROGNOZE

Slimības izārstēšanas prognoze ir labvēlīga. Ar vieglām Hiršprunga slimības formām un ievērojot visus gastroenterologa ieteikumus, pacientu dzīves kvalitāte necieš. Hirschsprung slimības ķirurģiska ārstēšana vairumā gadījumu noved pie resnās zarnas funkcijas pilnīgas atjaunošanas.

Hirschsprung slimības simptomi jaundzimušajiem, ārstēšanas metodes un iespējamās sekas

Gremošanas traucējumi jaundzimušajam ir bieži viņa augšanas un attīstības pavadoņi. Tomēr, ja mazulis pastāvīgi uztraucas par aizcietējumiem, tas var liecināt par ļoti bīstamu iedzimtu slimību - Hiršprunga slimību.

Neonatologs var jūs par to informēt pat slimnīcā, jo slimība sāk parādīties tūlīt pēc piedzimšanas un pavada cilvēku visas dzīves garumā, radot ievērojamu diskomfortu un sāpes. Par laimi, ārsti šodien veiksmīgi ārstē šo patoloģiju ķirurģiski, atdodot bērnam iespēju veselīgi dzīvot.

Hirschsprung slimība ir bīstama patoloģija, bet ar savlaicīgu ķirurģisku ārstēšanu jūs varat atbrīvoties no tā

Kas ir Hiršprunga slimība?

Hirschsprung slimība bērniem ir resnās zarnas attīstības patoloģija, kurā tā ir ievērojami palielināta, un nervu galu skaits ir zemāks par normu. Nav saziņas ar centrālo nervu sistēmu vai tā ir pārtraukta. Sakarā ar to cieš gremošanas process, samazinās tonuss, zarnas pārstāj normāli iztukšot, nav peristaltikas. Šīs slimības medicīniskais sinonīms ir aganglioze..

Tas ir nopietns pārkāpums, tam nepieciešama obligāta medicīniskā pārbaude un ārstēšana. Biežāk tas tiek diagnosticēts zēniem, tas var izpausties pirmsskolas vecumā. Reti kad ir negaidīti slimības simptomu parādīšanās pusaudža gados un vecāki.

Atkarībā no agangliotiskās zonas lokalizācijas izšķir vairākus patoloģijas veidus:

  • taisnās zarnas, kad taisnās zarnas ir daļēji ietekmētas;
  • taisnās zarnas formas, ar to cieš taisnās zarnas un sigmoīdā reģiona apakšējā daļa, tā ir visizplatītākā patoloģija;
  • starpsumma, tiek ietekmēta tikai viena zarnu daļa;
  • pavisam, ja zarnā pilnīgi nav nervu galu.

Slimības cēloņi

Šī ir iedzimta slimība, kas bērniem tiek pārnesta 50% gadījumu un rodas dzemdē. Ar Dauna slimību šāda patoloģija ir biežāka, to papildina sirds un asinsvadu un uroģenitālās sistēmas traucējumi.

Eksperti uzskata, ka zarnu struktūras anomālija veidojas no 5 līdz 12 nedēļām no ieņemšanas brīža. Diemžēl nevar veikt profilaktiskus pasākumus agangliozes rašanās gadījumā bērnam. Šajā slimībā labāk paļauties uz agrīnu diagnostiku un savlaicīgu ārstēšanu, līdz pat operācijai.

Slimības posmi ar raksturīgiem simptomiem

Slimība izpaužas no dzimšanas brīža, ko papildina pastāvīgs aizcietējums. Vecāki nekavējoties jābrīdina par mekonija trūkumu - sākotnējām fekālijām. Daudz retāk pirmie simptomi parādās pirms viena gada vecuma. Bērniem, kas baro bērnu ar krūti, Hiršprunga slimības simptomi tiek izdzēsti, tāpēc aizdomas par patoloģiju rodas, pārnesot bērnu uz pieaugušo galda, kad parādās aizcietējums.

Aizcietējumu ilgums ir atkarīgs no tā, cik slikti tiek ietekmētas zarnas. Ar nelielu patoloģiju aizcietējums ilgst no 1 līdz 3 dienām, ar ievērojamu anomāliju, aizcietējums ir ilgāks, pāriet zarnu aizsprostojumā ar raksturīgām sāpēm (sīkāku informāciju skatīt rakstā: zarnu aizsprostojums jaundzimušajiem un zīdaiņiem). Slimība var dot pretēju simptomu - ilgstošu caureju, kas izsmelj slimu bērnu, izraisot dehidratāciju. Tas ir saistīts ar vispārējiem iekaisuma procesiem zarnās..

Attīstoties bērnam, slimība iziet vairākos posmos:

  • Kompensēts. Tas rodas bērniem pēc piedzimšanas, izpaužas ar aizcietējumiem. Klizma palīdz atbrīvoties no fekālijām. Tajā pašā laikā vispārējais veselības stāvoklis, līdz bērns cieš, viņš ir jautrs, sabiedrisks, labi guļ.
  • Subkompensēts. Bērnam parādās fekāliju palēnināšanās pazīmes, hemoglobīna līmeņa pazemināšanās, svara zudums un sāpes vēderā kļūst pastāvīgas. Krūtis bieži un bagātīgi burp pēc barošanas, tās vemj un jūtas slikti. Sākot no šī posma, mazuli var vest pie kompensācijas, savlaicīgi uzsākot ārstēšanu, bērniem tiek parakstīti sifona enemas.
  • Dekompensēts. Bērna stāvoklis jau kļūst nopietns, zarnu aizsprostojums, vēdera uzpūšanās, bieža bagātīga vemšana, gāze neizzūd. Pēc tam temperatūra strauji paaugstinās, tad pazeminās. Bērnam nepieciešama steidzama medicīniska palīdzība, jo ienaidnieki vairs nesniedz atvieglojumus.

Slimības diagnostika bērniem

Speciālists pārbaudīs bērnu un ar palpāciju noteiks aptuveno iekšējo orgānu lielumu un atrašanās vietu, fekāliju stagnācijas klātbūtni. Lai veiktu precīzu diagnozi, ārsts nosūtīs uz papildu pārbaudi:

  • Vēdera dobuma ultraskaņa;
  • radiogrāfija ar kontrastvielu (šo metodi neizmanto jaundzimušajiem);
  • endoskopija;
  • biopsija (parauga ņemšana no zarnu gļotādas), lai apstiprinātu, ka skartajā zonā nav nervu galu.

Slimības ārstēšanas metodes

Kompensētās un subkompensētās slimības stadijas labi reaģē uz dabiskās zarnu kustības ārstēšanu un uzturēšanu. Ar konservatīvu terapiju slimam bērnam tiek izrakstītas zāles, masāža, vingrošanas terapija, sports (skriešana un peldēšana ir īpaši noderīga). Visu šo metožu mērķis ir uzlabot fekāliju izdalīšanos. Lai gan visefektīvākais veids, kā atbrīvoties no slimības, ir tikai operācija.

Konservatīvā terapija

Maigas ārstēšanas metodes ietver:

  • enemas - tiek liktas pēc nepieciešamības, ja vairākas dienas nav izkārnījumu;
  • probiotikas (Bifidum-bacterin, Bifiform, Bifikol), lai atjaunotu un uzturētu veselīgu zarnu mikrofloru;
  • vitamīni B6, B12, C, E;
  • olbaltumvielu kompleksu intravenoza ievadīšana;
  • masāža un speciāli vingrinājumi vēderam, kas veicina pilnīgu zarnu kustību;
  • ievērojot īpašu diētu, kas bagāta ar šķiedrvielām.

Hirschsprung slimības diētā obligāti ietilpst pārtikas produkti ar augstu šķiedrvielu saturu, kas veicina izkārnījumu normalizēšanu. Uzturā ietilpst: dārzeņi, pilngraudu maize, piena produkti (kefīrs, jogurts), griķi, kukurūzas putra, augu eļļas (olīvu, saulespuķu). Ir nepieciešams dzert vismaz 2,5-3 litrus ūdens dienā, lai sašķidrinātu fekālijas un bez izdalīšanās no ķermeņa.

Šīs slimības klātbūtnē bērnam jāievēro stingrs dzeršanas režīms

Ķirurģiska iejaukšanās

Dažreiz nepieciešama operācija, lai izvairītos no nopietnām komplikācijām. Šajā gadījumā bojāti zarnu audi tiek noņemti. Operāciju nevajadzētu atmest, jo pēc agangliona zonas rezekcijas slimības simptomi neatgriezeniski izzūd. Tikai šādā veidā jūs varat pilnībā atbrīvoties no agangliozes. Prognoze pēc operācijas bērniem ir labvēlīga.

Par ķirurģiskās iejaukšanās vecumu ārstu viedokļi atšķiras. Daži eksperti uzskata, ka agangliona zonu bērnam līdz 1 gada vecumam ir iespējams noņemt tikai ārkārtas gadījumos, savukārt citi šajā vecumā neredz šķēršļus operācijai. Izšķirtspēja ir atkarīga no katra gadījuma un slimības specifikas..

Operācija notiek divos posmos:

  • tiek veikta skartās zarnas zonas rezekcija, tiek izvesta veselīgā daļa un uzlikta kolostomija;
  • pēc kāda laika izdalītā vieta ir savienota ar tiešo zarnu daļu.

Rehabilitācija

Pēc operācijas ārsts izraksta enzīmu (Pankreatīns, Mezim Forte, Creon), probiotiku (Bifiform, Bifikol), B un C vitamīnu uzņemšanu.Jums jāturpina ievērot diētu. Lai novērstu recidīvu, jums ir nepieciešams:

  • izslēgt smagos ēdienus, kas slikti izdalās no zarnām, labāk, ja ēdienkarti sastāda dietologs;
  • Savlaicīgi iziet plānotu pārbaudi un veikt visus nepieciešamos testus;
  • kad rodas aizcietējums, izmantojiet klizmu;
  • vadīt veselīgu dzīvesveidu, vingrot, pastaigāties svaigā gaisā.

Iespējamās komplikācijas

Agangliozes komplikācijas var izvairīties, ja slimība tiek noteikta savlaicīgi un tiek sākta ārstēšana. Jo vairāk tiek sākta slimība, jo lielāka iespējamība, ka attīstīsies komplikācijas, kas izraisīs ilgstošu intoksikāciju ar fekāliju zarnu saturu un iekaisuma procesiem.

Sekas pēc operācijas

Pēc operācijas var rasties komplikācijas - par satraucošajiem bērna simptomiem jāziņo ārstējošajam ārstam, lai izslēgtu iespējamu invaliditāti vai nāvi:

  • akūts enterokolīts, tievo un resno zarnu iekaisums;
  • aizcietējums, caureja;
  • šuvju neatbilstība;
  • zarnu aizsprostojums;
  • šuvju iekaisums, sekundāras infekcijas, peritonīts.

Pirmajā dzīves gadā zīdaiņiem tiek izrakstīta operācija ar īpašu piesardzību, daudzi ķirurgi par labāko laiku tam uzskata 1–1,5 gadu vecumu. Ja slimība bērnu daudz neapdraud, terapiju var atlikt līdz 2–4 gadu vecumam.

Hirschsprung slimības komplikācijas

Hiršprunga slimība ir bīstama ne tikai ar slima bērna dzīves kvalitātes pasliktināšanos, bet arī ar tās sekām:

  • akūts enterokolīts bērniem izpaužas kā zarnu sienas iekaisums un progresējošā stāvoklī var izraisīt nāvi;
  • ar ilgstošu izkārnījumu neesamību ir iespējama bērna ķermeņa intoksikācija ar fekālijām;
  • zarnu aizsprostojums ir arī nāvējošs stāvoklis, tas izraisa ķermeņa saindēšanos ar fekālijām un zarnu sieniņu bojājumus;
  • anēmija.

Bērni ar Hiršprunga slimību aug vāji un attīstībā atpaliek no vienaudžiem. Tomēr pēc operācijas viņi ātri atjaunojas un ievēro normālu dzīvesveidu..

Hiršprunga slimība bērniem

Hiršsprunga slimība vai resnās zarnas aganglioze ir iedzimta slimība, kurā nervu šūnas trūkst noteiktā resnās zarnas daļā. Nervu galus, ar kuriem veselam cilvēkam tiek caurdurtas visas zarnas sienas, ir atbildīgas par peristaltiku un attiecīgi - par fekāliju pārvietošanos uz taisnās zarnas un turpmāku defekāciju.

Šīs patoloģijas klātbūtnē šis process tiek traucēts, un apstrādātā pārtika uzkrājas virs skartās vietas. Sakarā ar to resnās zarnas sienas deformējas un kļūst plānākas, palielinās infekcijas un iekaisuma risks, un pacients cieš no aizcietējumiem.

Slimu jaundzimušo un veselīgu attiecība ir 1: 5000. Slimība tiek diagnosticēta galvenokārt zēniem, tomēr meitenes nav imūnas no tā..

Cēloņi

Slimība izpaužas zinātnei vēl nezināmu iemeslu dēļ. Ir zināms, ka slimība ir ģenētiski pārmantota, un to var atklāt, pat ja vecākiem to nav. Citiem vārdiem sakot, ja agangliozi kādreiz ir diagnosticējis tēvs vai māte, bērns to var mantot. Arī šī slimība ir raksturīga bērniem, kuru ciltsrakstā ir psihisku, neiroloģisku vai endokrīnu patoloģiju gadījumi..

Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz slimības vēsturi (pacienta simptomiem un sūdzībām ir jāsakrīt), kā arī pēc virknes izmeklējumu: vēdera dobuma rentgena, taisnās zarnas biopsijas un citiem.

Simptomi

Sakarā ar to, ka slimība ir iedzimta, tās simptomi tiek atklāti agrīnā stadijā - pirmajās zīdaiņu dzīves dienās vai nedēļās. Diagnoze galvenokārt tiek noteikta pirmajos divos dzīves gados. Hirschsprung slimība agrīnā stadijā reti tiek diagnosticēta, un visbiežāk tas ir saistīts ar vecākiem, kuri nepievērsa uzmanību raksturīgajiem simptomiem - problēmām ar bērna izkārnījumiem. Agangliozes konservatīva ārstēšana ar novēlotu diagnozi kļūst neiespējama, bet ķirurģiska - grūta.


Dažreiz to papildina citi ģenētiski defekti, piemēram, Dauna sindroms, mīksto aukslēju trūkums utt. Slimības simptomi dažāda vecuma bērniem ir atšķirīgi. Apsveriet 1 mēneša periodu. līdz 1 gadam.

Bērniem līdz 1 mēnesim.

  • Zīdaiņiem izkārnījumi pirmo reizi izlido 24 stundu laikā. Pirmie simptomi ir kavēšanās vairāk nekā 48 stundas;
  • Vēdera dobumā ir pietūkums, kas tiek palpēts ar pirkstiem;
  • Ātra elpošana, katru elpu pavada sēkšana;
  • Ir vemšana;
  • Bērns atsakās no ēdiena.

Bērniem no 1 mēneša. līdz 1 gadam

  • Bērna svars rādītāju ziņā ir ievērojami lielāks vai mazāks nekā viņa veselīgajiem vienaudžiem;
  • Pietūkušs vēders;
  • Slikta dūša, vemšana;
  • Izkārnījumu pārkāpumi: regulārs aizcietējums, kam seko caureja - slimība progresē.

Izpausmes vēlākos bērnos

  • Pastāvīgs aizcietējums. Fekālijas izdalās ar plānu lenti ar neraksturīgu asu smaržu;
  • Meteorisms - pārmērīga gāzu uzkrāšanās zarnās;
  • “Vardes vēders” - ievērojami palielināts vēdera apkārtmērs.

Kad darbojas lietas

  • Pazemināts hemoglobīna līmenis asinīs;
  • Svara pieaugums un svara zudums notiek spazmoti;
  • Krūtis ir deformēta;
  • Izkārnījumu akmeņu klātbūtne.

Patoloģijas simptomi ir daudzveidīgi, bet galvenais paliek aizcietējums, progresējot ar laiku. Zīdaiņiem, kas barojas ar mātes pienu, tas ir gandrīz nemanāms, bet, ieviešot papildinošus ēdienus, fekālijas iegūst biezu konsistenci, un nav tik viegli pārvarēt skarto resnās zarnas zonu. Ārstēšana ar tīrīšanas ienaidniekiem kā bērns aug mazāk un mazāk efektīva.

Hiršprunga slimības aizcietējuma raksturīga iezīme ir izpausme no dzimšanas brīža.

Posmi

  1. Kompensēts - bērnībā pirmoreiz tika atklāti pirmie simptomi; aizcietējums, ārstējams ar tīrīšanas ienaidniekiem;
  2. Subkompensēti - laika gaitā klizmas ārstēšana zaudē efektivitāti, pasliktinās pacienta labsajūta. Ķermeņa svars strauji pazeminās, sāpošas sāpes un smaguma sajūta vēderā, elpas trūkums pēc nelielas slodzes. Hemoglobīns samazinās, tiek traucēta vielmaiņa;
  3. Dekompensēti - caurejas līdzekļi pilnībā neiztīra zarnas, klizmu ārstēšana nedod rezultātus. Meteorisms attīstās, vēdera lejasdaļas smagums ir pastāvīgs. Pareizas terapijas trūkums, smaga fiziskā slodze un asas diētas izmaiņas veicina akūta zarnu aizsprostojuma attīstību.

Ārstēšana

Hiršprunga slimība bērniem un pieaugušajiem tiek ārstēta tikai ar radikālu metodi - ķirurģisku iejaukšanos. Operācija ir paredzēta resnās zarnas daļas noņemšanai bez nervu šūnām..

Visefektīvākais un drošākais operācijas vecums ir 2–3 gadi, bet ārkārtas gadījumos to var veikt agrāk - vairākas dienas vai nedēļas pēc mazuļa piedzimšanas, noteicošā loma ir skartās vietas lielumam..
Konservatīvā ārstēšana nav efektīva un neatrisina problēmu, taču tā var kalpot kā sagatavošanās posms pirms operācijas. Šī posma galvenais mērķis ir regulāra resnās zarnas tīrīšana ar ienaidnieku tīrīšanu, masāža peristaltikas stimulēšanai, vingrinājumi ar mērenu spiedienu uz presi.
Kāda ir agangliozes konservatīvā ārstēšana?

  • Uz caureju veicinoša diēta: augļi (āboli, plūmes), dārzeņi (burkāni, bietes), pienskābe (kefīrs, raudzēts cepts piens), graudaugi (griķi, auzu pārslas), medus;
  • Peristaltikas stiprināšana ar vēdera lejasdaļas masāžu, fiziskiem vingrinājumiem preses stiprināšanai, terapeitiskie vingrinājumi;
  • Tīrīšanas ienaidnieku lietošana regulārām zarnu kustībām;
  • Olbaltumvielu preparāti - intravenozi, elektrolītu šķīdumi;
  • Vitamīnu ēšana.

Diētu individuāli izvēlas ārstējošais ārsts, pamatojoties uz pacienta vecumu un individuālajām īpašībām no slimības vēstures.

Pēc operācijas bērnam joprojām var dažreiz būt aizcietējums - līdz tiek atjaunota normāla resnās zarnas peristaltikas darbība. Retos gadījumos operācija var izraisīt komplikācijas, kurām nepieciešama ārstēšana - ar medikamentiem vai fizioterapiju.

Pēcoperācijas atveseļošanās

Pēc operācijas pacients atrodas pusotra gada uzraudzībā. Šis posms ir ļoti svarīgs gan vecākiem, gan mazulim, jo ​​šajā laika posmā tiek pārbaudīta izkārnījumi: regularitāte, konsistence, sāpes zarnu kustības laikā. Rehabilitācijas laikā pacientam jāievēro ārsta noteiktā diēta. Kursā ietilpst arī ārstēšana ar regulāriem tīrīšanas ienaidniekiem. Viņu atšķirība no iepriekšējiem ir tāda, ka tie ir novietoti vienā un tajā pašā dienas laikā. Mērķis ir attīstīt refleksu zarnu kustībām. Un rehabilitāciju papildina terapeitiskie vingrinājumi un mērenas fiziskās aktivitātes.

Bērnu slimībai ir diezgan labvēlīga prognoze. Lielākā daļa operāciju, lai noņemtu bojāto resnās zarnas daļu, tiek veikta bez turpmākām komplikācijām, bet tikai tad, ja vecāki vai pats bērns uzrauga atbilstību ārsta ieteikumiem.

Novērtējiet šo rakstu: 94 Lūdzu, novērtējiet šo rakstu

Rakstam tagad ir atstāts atsauksmju skaits: 94, vidējais vērtējums: 4,04 no 5

Kādas ir Hiršprunga slimības briesmas un simptomi, tās ārstēšanas metodes bērniem

Ikviens no vecākiem, kam ir satraukums un mīlestība, attiecas uz savu bērnu. Viņiem visbriesmīgākie brīži ir periodi, kad bērns ir slims. Vājas imunitātes vai iedzimtības dēļ bērni riskē saslimt ar visa veida slimībām. Bieži sastopama bērnu slimība ir Hiršprunga slimība vai zarnu aganglioze.

Patoloģijas klīniskos simptomus 19. gadsimta beigās aprakstīja dāņu pediatrs. Sākumā to sauca par “iedzimtu zarnu gigantismu”, vēlāk slimības nosaukums bija pediatra vārds. Visbiežāk tas ietekmē mazuļus, pirmsskolas vecuma bērnus, lai gan šī patoloģija rodas arī pieaugušajiem. Kas ir Hiršprunga slimība bērniem?

Slimības apraksts

Hirschsprung slimība ir iedzimts sindroms ar patoloģiskas resnās zarnas attīstību. Ar šo slimību izkārnījumu kustība tiek traucēta, jo zarnā trūkst vai nav nervu galu. Anomālija noved pie tā, ka skartās zarnas vieta nepiedalās gremošanas procesā. Ietekmētās zarnu sienas nesaraujas, pārtika pārstāj kustēties un kavējas veselīgajā sadaļā.

Izkārnījumu uzkrāšanās un gāzu veidošanās rezultātā notiek zarnu pagarināšana, retināšana. Tas veicina pastāvīgu aizcietējumu rašanos, iztukšošana notiek reizi nedēļā vai pat mazāk. Bieži vien tas ilgst daudzus gadus, līdz tiek diagnosticēta slimība un tiek sākta ārstēšana..

Parasti patoloģija izpaužas tūlīt pēc piedzimšanas. Hirschsprung slimības klīniskais attēls jaundzimušajiem ir saistīts ar anomālijas stāvokļa ilgumu un augstumu attiecībā pret anālo atveri. Jo garāka un augstāka aganglioze, jo asāki un pamanāmāki slimības simptomi.

Kā zarnas izskatās Hirschsprung sindroma gadījumā?

Hiršaprunga slimības cēloņi

Morfoloģisko pētījumu statistika atklāja šādus faktorus, kas veicina agangliozes attīstību:

  • DNS struktūras pārkāpums un mutācija: nervu galus, kas veicina pareizu gremošanas procesu, embrijā ieliek 5–12 grūtniecības nedēļās, bet dažreiz tie pilnībā neattīstās, tas izraisa zarnu agangliozi,
  • iedzimts faktors: Hirschsprung slimība tiek uzskatīta par iedzimtu ģenētisku slimību, ja ģimenes loceklis cieš no patoloģijas vai ir nesējs, bērnam ir paaugstinātas iespējas to mantot,
  • negatīvi apstākļi topošajai māmiņai: teritorijās, kur radiācijas līmenis pārsniedz mērogu, lielākajai daļai bērnu ir iedzimta Hiršprunga slimība,
  • diagnosticēta augļa hipoksija,
  • Dauna sindroms vai rahīts,
  • pārkāpumi grūtnieču endokrīnās sistēmas darbā,
  • ķīmisko elementu darbība,
  • vīrusu infekcijas grūtniecības laikā.
DNS patoloģijas var izraisīt slimības

Hirschsprung slimības simptomi

Slimības pazīmes jaundzimušajiem un zīdaiņiem līdz gadam:

  • aizkavēta pirmatnējo fekāliju (mekonija) atbrīvošana vairāk nekā dienu,
  • vardes kuņģis (pietūkušs vēdera dobums) bērnam,
  • palielināta gāzes uzkrāšanās,
  • pārtikas atteikums intoksikācijas dēļ,
  • vemšana,
  • sāpes vēderā,
  • ascīts (vēdera tūska),
  • miega traucējumi,
  • trauksme, asarība,
  • velkot kājas uz vēderu,
  • nepietiekams svara pieaugums.

Vēlākie slimības simptomi ir:

  • anēmija (zemāks hemoglobīna līmenis),
  • hroniska ēšana un gremošanas traucējumi,
  • krūškurvja struktūras kropļojumi,
  • fekāliju akmeņi.

Zarnas pilnībā neizdalās. Pēc izskata fekālijas ir līdzīgas lentei, tām ir nepatīkama smaka..

Paaugstināts vēders bērnam ar Hirschsprung patoloģiju

Slimības posmi un tā klasifikācija

Hirschsprung slimības kods ICD-10: Q43.1. Slimības anatomiskā klasifikācija pēc A. Ļeviškina:

  • taisnās zarnas: tiek ietekmēta taisnās zarnas starpenes daļa,
  • rektosigmoīds: taisnās zarnas vai apakšējās resnās zarnas centra patoloģija,
  • starpsumma: resnās zarnas puses kreisās puses bojājums ar plūstot pa labi,
  • kopā: tiek ietekmēta visa resnā zarna, pārejot uz tievās zarnas apakšējo daļu.

Atkarībā no slimības smaguma izšķir 3 posmus.

  • Kompensēto (sākotnējo) stadiju raksturo aizcietējums jau no mazotnes. Šo problēmu var viegli novērst ar enemas..
  • Subkompensētajā stadijā tiek atzīmēta enemas neefektivitāte, slikta pacienta veselība. Zaudē svaru, parādās sāpes vēderā, elpas trūkums traucē, tiek zaudēta pareiza vielmaiņa..
  • Dekompensētajā stadijā ietilpst hroniska vēdera dobuma sāpīgums, smaguma pakāpe, dažos gadījumos var attīstīties zarnu aizsprostojums. Ārstniecības caurejas līdzekļi un attīrošie ienaidnieki neveicina efektīvu zarnu kustīgumu. Kā skartajā zarnā izskatās rentgena laikā

    Hirschsprung slimībai var būt akūta forma, īpaši jaundzimušajiem, un tas veicina zemu zarnu aizsprostojumu.

    Hirschsprung sindroma komplikācijas un sekas

    Zarnu agangliozes komplikācijas ietver vairākas patoloģijas.

  • Zarnu aizsprostojums. Šāds patoloģisks stāvoklis ir pilns ar zarnu sienas ievainojumiem. Izkārnījumu stagnācija var provocēt ķermeņa intoksikāciju, iekaisuma procesa attīstību zarnās (enterokolīts) akūtā formā. Neārstēta progresējoša slimība var būt letāla..
  • Zarnu asiņošana un vairāku čūlu veidošanās uz zarnu gļotādas.
  • Anēmija.
  • Peritonīts.

    Slimības diagnostika

    Lai diagnosticētu patoloģiju, tiek veiktas vairākas procedūras. Viss sākas ar informācijas (vēstures) apkopošanu par pacientu. Tas ietver pacienta sūdzības, iepriekšējās slimības, informāciju par mātes grūtniecības gaitu, iedzimtā faktora pārbaudi.

    Pēc tam ārsts ar palpāciju pārbauda taisnās zarnas, lai konstatētu fekāliju klātbūtni tajā..
    Vēdera dobuma orgānu ultraskaņa apstiprina vai izslēdz papildu zarnu cilpas esamību.

    Radiogrāfisks rentgena pētījums ar kontrastu (bārija šķīdums) palīdz noteikt sašaurināto zarnu daļu un sašaurināšanās pakāpi.

    Biopsiju ārsti atzīst par visuzticamāko diagnostikas metodi. Izmantojot zondi, speciālists satver nelielu zarnu gļotādas gabalu un nosūta to histoloģijai. Gangliju nepietiekamība uz gļotādas vai to pilnīga neesamība norāda uz Hiršprunga slimību.

    Ultraskaņa ir droša metode slimības diagnosticēšanai, pat jaundzimušajiem

    Ar precīzi noteiktu diagnozi bērnam būs jāveic ilga, grūta ārstēšana.

    Ārstēšanas pazīmes

    Zarnu agangliozi ārstē divos veidos: ar konservatīvām un ķirurģiskām metodēm. Tūlīt ir vērts atzīmēt, ka pirmā metode tikai atvieglos pacienta stāvokli. Tas ietver vairākus noteikumus. Pirmkārt, šī ir ārsta noteiktā diēta. Tajā ietilpst produkti ar caureju veicinošu efektu (plūmes, āboli, bietes, burkāni). Pieņemamie graudaugi šai slimībai - auzu un griķu.

    Ar šo slimību raudzētu piena produktu (jogurta, raudzēta cepta piena, kefīra) klātbūtne ir obligāta. Ir svarīgi, lai uzturā nebūtu gāzi izraisošu pārtikas produktu..

    Masāža stimulē izkārnījumu kustību un atbrīvo zarnas no stagnācijas. Parasti to veic, viegli glāstot mazuļa vēderu pulksteņrādītāja virzienā. Klizma, ja viss pārējais neizdodas.

    Noteikti ņemiet vitamīnu kompleksu un patērējiet probiotikas un prebiotikas.
    Bieži tiek ievadītas intravenozas zāles, kas var atbalstīt bērna ķermeni ar olbaltumvielu deficītu un elektrolītu līdzsvara traucējumiem. No medikamentiem bieži tiek izrakstīti Dufalac, Bisacodyl, Glycelax, Senada, medikamenti, kas palīdz atjaunot labvēlīgo zarnu mikrofloru, kas palīdz sagremot pārtiku.

    Tomēr šādai slimības ārstēšanai nav ilgstoša un pienācīga efekta. Drīzāk tas kalpo kā operācijas sagatavošanās periods. Ar sarežģītām slimības formām vienīgais pareizais risinājums ir operācija.

    Ārsti uzskata, ka vislabākais operācijas periods ir 1-1,5 gadi. Dažos gadījumos ar pastāvīgu remisiju operācija tiek atlikta līdz 2-3 gadiem.

    Pastāv neatliekamas ķirurģiskas iejaukšanās gadījumi neatkarīgi no vecuma. Tas attiecas uz jaundzimušajiem, kuriem diagnosticēta Hiršprunga slimība..
    Pati operācija sastāv no sašaurinātās zarnas daļas noņemšanas. To veic vispārējā anestēzijā. 9 no 10 operētajiem pacientiem novēro pozitīvu dinamiku. Tomēr ir gadījumi, kad pacientam tiek noteikts mākslīgais caurums.

    Ir vērts atzīmēt četru operācijas veikšanas metožu klātbūtni: Svensons, Rebeins, Duhamels, Soave. Viņu īpatnība ir tāda, ka katrai zarnu sadaļai ir sava veida ķirurģiska iejaukšanās, lai iegūtu slimo zonu.

    Hirschsprung slimības operācija

    Pēcoperācijas periods

    Pēcoperācijas perioda iespējamās komplikācijas var būt:

    • akūts enterokolīts,
    • izkārnījumu traucējumi,
    • šuvju novirze,
    • zarnu aizsprostojums,
    • infekcijas komplikācijas pēc operācijas,
    • peritonīts.

    Pēc ķirurģiskas ārstēšanas bērns vismaz 1,5 gadus jāreģistrē slimnīcā. Šajā laikā māte var pieteikties uz invaliditāti. Rehabilitācijas periods pēc slimības ārstēšanas ir no 3 līdz 6 mēnešiem. Pēc izrakstīšanas no ārstniecības iestādes jāievēro ārstējošā ārsta ieteikumi: diēta, vingrošana vēdera muskulatūras stiprināšanai, masāža.

    Hirschsprung slimība ir bīstama un mānīga slimība. Īpaši tieksme ir bērniem. Vecākiem ir rūpīgi jāuzrauga bērnu veselības stāvoklis, savlaicīgi jāsazinās ar speciālistiem, lai izvairītos no briesmīgām sekām. Jo agrāk slimība tiek diagnosticēta, jo lielākas izredzes ir uz normālu mīļotā bērna dzīvi.

    Pilna informācija par slimības ārstēšanu, simptomiem, cēloņiem un īpašībām atrodama video:

    Noderīgus padomus vecākiem, kuru bērni slimības laikā piedzīvo bīstamu stāvokli, var dzirdēt šajā video:

    Hiršprunga slimība: simptomi bērniem, fotogrāfijas, cēloņi, diagnoze, ārstēšana

    Patoloģijas raksturojums

    Šo slimību 1887. gadā aprakstīja dāņu pediatrs Harolds Hiršsprungs, kura vārds vēlāk tika nosaukts pēc šīs kaites. Sākotnēji slimību sauca par iedzimtu resnās zarnas gigantismu. Patoloģijai ir cits nosaukums. To sauc par iedzimtu resnās zarnas agangliozi. Kāda ir Hiršprunga slimība bērniem??

    Simptomus (foto parāda patoloģiju) nosaka individuālās īpašības, kurās resnās zarnas sieniņās neveidojas nervu ganglijas. Proti, viņi kontrolē muskuļus, kas pārstrādāto pārtiku izspiež caur zarnu. Nervu gangliju neesamība noved pie tā, ka muskuļu audi nefunkcionē. Līdz ar to pārtika nepārvietojas pa kolu. Šādu patoloģiju sauc par Hiršprunga slimību. Simptomi bērniem izpaužas kā aizcietējumi, infekcijas un iekaisums.

    Hiršaprunga slimības izpausmes biežums ir 1 no 5000. Tas ir, tikai viens no pieciem tūkstošiem jaundzimušo cieš no šīs kaites. Biežāk slimība, kā minēts iepriekš, tiek diagnosticēta zēniem.

    Hirschsprung slimības ārstēšana Izraēlā

    Vienīgā šīs slimības ārstēšana Izraēlā ir ķirurģija. Rekonstruktīvā ķirurģija - sastāv no nestrādājošās zarnas daļas noņemšanas un atlikušās veselās daļas savienošanas ar anālo atveri. Pēc šīs operācijas bērnam ir normāla zarnu darbība.

    Daudzos gadījumos rekonstruktīvo operāciju var veikt tūlīt pēc Hiršprunga slimības diagnosticēšanas. Tomēr bērniem, kuri ir smagi slimi, vispirms var būt nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās, ko sauc par kolostomiju. Kolostomijas procedūras laikā ārsts Izraēlā izvada slimo zarnu daļu. Tad bērna vēdera dobumā izveido nelielu caurumu (stomu). Tālāk ārsts savieno augšējo zarnu ar stomu. Tas ļauj atkritumu izstrādājumiem iziet no ķermeņa caur stomu un ārstēt zarnu apakšējo daļu. Krēslu savāc maisiņā, kas piestiprināts pie ādas ap stomu un kuru jātīra vairākas reizes dienā. Daži ārsti Izraēlā pirms rekonstruktīvās operācijas dod priekšroku kolostomijai katram bērnam..

    Kad ārsts būs gatavs veikt rekonstruktīvu operāciju Izraēlā, viņš atvienos zarnu no stomas un piestiprinās pie tūpļa. Tā kā stoma vairs nav nepieciešama, ārsts to sašuj vai nogaida sešas līdz astoņas nedēļas, lai pārliecinātos, ka rekonstruktīvā operācija ir bijusi veiksmīga.

    Aprēķiniet ārstēšanas izmaksas

    Dažos gadījumos ārsts Izraēlas klīnikā noņem visu kolu un savieno tievo zarnu ar stomu. Šo operāciju sauc par ileostomiju. Ja ārsts atstāj daļu resnās zarnas un savieno to ar stomu, operāciju sauc par kolostomiju.

    Patoloģijas cēloņi

    Lai gan šī slimība tika aprakstīta jau 1887. gadā, šīs kaites sākuma un attīstības cēloņu identificēšana prasīja daudzus gadus..

    Ārsti citē vairākus avotus, kas provocē tādas nepatīkamas patoloģijas kā Hiršprunga slimība bērniem attīstību.

    1. Pētījumu rezultātā tika noskaidrots, ka patoloģijas veidošanās notiek pat ar intrauterīno attīstību. Nervu sastrēgumi, kas pilda nepieciešamās funkcijas gremošanā, auglim veidojas no 5 līdz 12 grūtniecības nedēļām. Retos gadījumos nervu šūnu attīstība zīdaiņa gremošanas sistēmā pilnībā nenotiek. Resnajā zarnā tie neveidojas. Šīs patoloģijas cēloņi vēl nav noskaidroti. Tiek uzskatīts, ka DNS mutācijas izpaužas šādā veidā..
    2. Arī iedzimtība tiek atzīmēta šīs slimības parādīšanās gadījumā. Ja ģimenē ir bijuši šīs slimības gadījumi, tad varbūtība, ka piedzims slims bērns, ir diezgan liela. It īpaši, ja vīriešu auglis, jo zēni no šīs slimības cieš 4-5 reizes biežāk nekā meitenes.
    3. Vietās, kur ir palielināts starojums, biežāk piedzimst bērni ar Hiršprunga slimību.
    4. Faktors, kas ietekmē šīs slimības rašanos, ir Dauna sindroms..
    5. Patoloģija var attīstīties endokrīno traucējumu rezultātā mātei.

    Hirschsprung slimības simptomi

    Simptomi parasti parādās ļoti maziem bērniem. Dažreiz tie neparādās zīdaiņa vecumā, bet tikai pusaudža gados vai pieaugušā vecumā. Biežākie simptomi ir:

    • nenodod zīdaiņa zarnu saturu drīz pēc piedzimšanas;
    • pirmās izkārnījuma neesamība 20 līdz 50 stundu laikā pēc dzimšanas Aizcietējums (iespējams, laika gaitā pasliktinās);
    • vēdera uzpūšanās;
    • vemšana (parasti pakāpeniska parādīšanās);
    • ūdeņains caureja (jaundzimušajiem);
    • slikts svara pieaugums;
    • lēna augšana (bērniem līdz 5 gadu vecumam);
    • malabsorbcija;
    • drudzis / infekcija;
    • apetītes zudums.

    Slimību klasifikācija

    Ir vairākas šādas patoloģijas formas kā Hirschsprung slimība (bērniem). Simptomi, kas parādās bērnam, var norādīt uz slimības veidu.

    Izšķir šādas Hiršprunga slimības formas:

    1. Kompensēts - aizcietējums rodas agrīnā vecumā. Ilgu laiku tiekiet galā ar tīrīšanas ienaidniekiem.
    2. Subkompensēti - ienaidniekiem nav veicinoša efekta. Pasliktināšanās rezultātā notiek svara zudums. Pacients sajūt smagumu un sāpes vēderā. Ar šo slimības formu tiek novērots elpas trūkuma, anēmijas parādīšanās. Metabolisms piedzīvo ievērojamas izmaiņas.
    3. Dekompensēti - zarnas nevar notīrīt ar tīrīšanas ienaidniekiem un caurejas līdzekļiem. Pēc šiem pasākumiem smaguma sajūta vēdera lejasdaļā un vēdera uzpūšanās nebeidzas. Ar izmaiņām uzturā vai spēcīgu fizisko slodzi var rasties asas zarnu aizsprostojums. Pediatrijas pacientiem šī slimības forma tiek noteikta ar starpsummu un pilnīgu bojājumu..
    4. Akūta - zarnu aizsprostojums jaundzimušajiem.

    Kas ir klasifikācija

    Hirschsprung slimība ir slimība, kurā notiek noteiktu zarnu segmentu paplašināšanās, resnās zarnas bojājums, kas noved pie grūtībām defekācijas procesā. Aganglioniskā zona nosaka slimības pakāpes klātbūtni, var aizņemt tik daudz centimetru, cik tā var aizpildīt visu zarnu zonu. Slimību 1887. gadā atklāja Haralds Hiršsprungs, kurš deva šīs patoloģijas vārdu, taču viņš joprojām nevarēja saprast šī stāvokļa raksturu..

    Slimība vairumā gadījumu ir iedzimta, rodas vienam jaundzimušajam piecos tūkstošos gadījumu.

    Ir piecas slimības formas..

    1. Taisnās zarnas. Raksturīgs ir neliela taisnās zarnas laukuma bojājums. Šī forma ir piemērota terapijai, tiek diagnosticēta bērniem vecākiem par pieciem gadiem. Stāvoklim raksturīgs rets aizcietējums..
    2. Rektosigmoidāls. Tiek ietekmēti taisnās zarnas un sigmoid resnās zarnas (daļēji). Raksturīgs ilgstošs aizcietējums, fekāliju uzkrāšanās, stipras sāpju sajūta. Šāda slimība izdodas izpausties pirmajos mazuļa dzīves mēnešos, īpaši amatnieku vidū.
    3. Segmentēts. Tas ir ārkārtīgi reti. Sigmoīdās resnās zarnas mazo apgabalu raksturīgais bojājums pārmaiņus ar veseliem zarnas rajoniem. Var novērot gan pārejošu aizcietējumu, gan pilnīgu zarnu kustību neesamību. Ir spēcīga vēdera uzpūšanās, "vardes" vēders.
    4. Starpsumma. Tā ir arī reta forma, bet tajā pašā laikā diezgan smaga. Tiek ietekmēta resnās zarnas kreisā vai labā puse. Gandrīz visos gadījumos tas prasa ķirurģisku iejaukšanos. Izpaužas ar fiziskās vai garīgās attīstības kavēšanos.
    5. Kopā. Tiek ietekmēta tievā zarna (daļēji) un visa resnā zarna. Tas ir retākais Hiršprunga slimības variants. Kopš dzimšanas bērnam ir obstrukcijas pazīmes.

    Papildus slimības formām tiek ņemti vērā arī slimības pakāpes, no tiem ir četri:

    • kompensēts - nav anēmijas simptomu un attīstības kavēšanās, aizcietējumi;
    • subkompensēti - vispārējā stāvokļa pasliktināšanās ilgstoša aizcietējuma rezultātā; klizma nepalīdz tikt galā ar problēmu;
    • dekompensēti - pie mazākās atkāpšanās no uztura ir ilgstošs aizcietējums, kas nav pakļauts zāļu iedarbībai, attīstās zarnu aizsprostojums;
    • akūta - rodas, ja nav uztura uztura.

    Tāpēc, attīstoties slimībai, ir trīs posmi:

    • agri - vēderā ir neliels palielinājums, hronisks aizcietējums, vēdera uzpūšanās;
    • vēlu - papildu simptomi pievienojas jau esošajiem: nejutīgums, olbaltumvielu deficīts, deformācija krūtīs, akmeņi veidojas no fekālijām;
    • sarežģīts - iepriekšējiem simptomiem tiek pievienotas stipras sāpes, paradoksāla vemšana, augsts zarnu aizsprostošanās risks.

    Patoloģijas simptomi

    Slimība var izpausties pirmajās bērna dzīves dienās. Piemēram, ja jaundzimušā zarnas pirmajās dzīves dienās neiztukšojas, tad ir jāpārbauda mazulis, lai identificētu cēloņus un noteiktu diagnozi. Varbūt tā ir Hiršprunga slimība.

    Simptomi bērniem, kuriem jums jāpievērš uzmanība, ir šādi. Bērns atsakās ēst. Viņam ir aizcietējums. Zarnas neiztukšo. Kuņģis uzbriest. Tiek novērota aizsmakusi elpošana. Šie ir rādītāji, ka mazulim ir Hiršprunga slimība. Simptomi bērniem parasti parādās pirmajā dzīves mēnesī..

    Tomēr slimība var sevi izjust daudz vēlāk. Tāpēc jums rūpīgi jāuzrauga drupatas veselība. Nekavējoties sazinieties ar ārstu, ja novērojat pazīmes, kas bērnam atgādina Hirschsprung slimību..

    Patoloģijas simptomi, ko var novērot zīdaiņiem līdz gadam:

    • aizcietējums
    • svara pieauguma kavējums;
    • vēdera uzpūšanās;
    • vemšana
    • caureja.

    Slimības sākuma iespēja izpaužas vēlākā vecumā..

    Kaitei ir pievienoti šādi simptomi:

    • pastāvīgs aizcietējums;
    • ekskrementi iznāk lentēs;
    • zarnas nekad nav pilnīgi tukšas.

    Simptomi

    Hiršprunga slimība izpaužas no pirmajām bērna dzīves dienām. Klīniskajā attēlā izšķir agrīnus un vēlīnus simptomus:

    Agrīnie simptomi

    • Aizcietējumi Šis ir pirmais simptoms bērnā, uz kuru vecāki pievērš uzmanību. Izkārnījumu aizture sākas jaundzimušā periodā. Bērns pirmās fekālijas jūt vēlu, parādās vēdera uzpūšanās. Izkārnījumu neatkarīga izdalīšana notiek ārkārtīgi reti. Zarnu iztukšošanai izmanto caurejas līdzekļus un tīrīšanas ienaidniekus. Pēc enemas lielos daudzumos izdalās blīvas konsistences izkārnījumi.
    • Fekālu intoksikācija. Ar ilgstošu izkārnījumu kavēšanos attīstās fekālo intoksikācija, biežāk bērnībā. To raksturo ķermeņa svara samazināšanās un svara pieauguma neesamība bērnam, āda kļūst pelēka, olbaltumvielu saturs asinīs samazinās, kas noved pie pietūkuma. Ūdens un elektrolītu līdzsvara pārkāpšana ietekmē sirds, plaušu, aknu un citu orgānu darbu.
    • Kuņģa palielināšanās. Vēdera lieluma palielināšanās rodas gāzu uzkrāšanās rezultātā zarnās, zarnu cilpu sieniņu izstiepšanā ar fekāliju kauliņiem. Ja to neārstē, vēdera priekšējā siena kļūst plāna, caur kuru ir redzamas izstieptas zarnu cilpas. Pārbaudes laikā cietie fekāliju akmeņi ir labi palpēti.
    • Uzpūšanās (vēdera uzpūšanās). Aizcietējums, traucēta gļotu veidošanās izraisa fermentācijas un pūšanas procesu attīstību zarnu lūmenā, ko papildina liela skaita gāzu un toksisku produktu veidošanās.
    • Vēdersāpes. Tie pārsprāgst, sāp pēc būtības, tos var aizstāt ar krampjveida sāpēm. Zarnu kustība noved pie sāpju procesa īstermiņa nomākšanas. Sāpju sindroma parādīšanās ir saistīta ar zarnu sienas pārspīlēšanu virs agangliozes vietas, gļotādas fekālo akmeņu bojājumiem un iekaisuma procesu attīstību..

    Vēlu simptomi

    • Anēmija. Ar Hiršprunga slimību tiek traucēta gremošana, attīstās disbioze. Šie apstākļi samazina vitamīnu un minerālvielu uzsūkšanos, attīstās dzelzs deficīts, attīstās B12 deficīta anēmija..
    • Hipotrofija. Svara zudums var būt saistīts ar fekālo intoksikāciju, disbiozi un iekaisuma procesu pievienošanu. Nepietiekama barības vielu uzņemšana no zarnu lūmena asinsritē.
    • Caureja. Vaļīgu izkārnījumu izskats ir saistīts ar disbiozes un iekaisuma procesu attīstību zarnās.
    • Izkārnījumu akmeņi. Gludo muskuļu šūnu kontraktilās aktivitātes neesamība noved pie fekāliju uzkrāšanās, kas rada spiedienu uz zarnu sienu, izstiepj to un rada zarnu aizsprostojuma risku. Tas izpaužas kā izkārnījumu neesamība, vēdera uzpūšanās, gļotu izdalīšana no taisnās zarnas. Bērns raud, atsakās no krūts.
    • Krūškurvja kroplība. Palielināts vēders nospiež uz diafragmu un videnes orgānus, izraisot krūškurvja deformāciju. Tiek traucēts sirds un asinsvadu sistēmas darbs, attīstās bronhopulmonāras komplikācijas.
    • Dispepsijas simptomi. Personu uztrauc slikta dūša, smaguma sajūta vēderā un apetītes samazināšanās. Var būt grēmas. Vemšana rodas maziem bērniem.

    Ko vēl meklēt?

    Galvenā resnās zarnas patoloģijas pazīme ir pastāvīgs aizcietējums. Barojot mātes pienu, šis simptoms var nebūt. Sāpīgi simptomi rodas tikai brīdī, kad drupatas uzturā ievada papildinošus pārtikas produktus. Atvieglo ienaidnieku izmantošanu. Bet labvēlīgs efekts tiek novērots tikai sākumā. Pēc tam klizmas lietošana tiek pārtraukta, lai iegūtu vēlamo rezultātu.

    Vēdera lieluma un formas izmaiņas, pazemināta apgriezta naba ir arī rādītāji, kuriem vērts pievērst uzmanību. Pārplūstot, kols pārvietojas, un vēders iegūst asimetrisku neregulāru formu.

    Vemšana, kas notiek ar šo slimību, palīdz ķermenim atbrīvoties no izkārnījumiem, kas to saindē..

    Hirschsprung slimību var noteikt arī pieaugušā vecumā. Šādi pacienti, kā likums, cieš no aizcietējumiem kopš bērnības. Viņiem nepieciešama medicīniska palīdzība, lai iztukšotu zarnas. Viņi sūdzas par pastāvīgām sāpēm vēderā, bieži piedzīvo vēdera uzpūšanos.

    Cēloņi

    Slimība izpaužas zinātnei vēl nezināmu iemeslu dēļ. Ir zināms, ka slimība ir ģenētiski pārmantota, un to var atklāt, pat ja vecākiem to nav. Citiem vārdiem sakot, ja agangliozi kādreiz ir diagnosticējis tēvs vai māte, bērns to var mantot. Arī šī slimība ir raksturīga bērniem, kuru ciltsrakstā ir psihisku, neiroloģisku vai endokrīnu patoloģiju gadījumi..

    Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz slimības vēsturi (pacienta simptomiem un sūdzībām ir jāsakrīt), kā arī pēc virknes izmeklējumu: vēdera dobuma rentgena, taisnās zarnas biopsijas un citiem.

    Patoloģijas diagnostika

    Ir svarīgi savlaicīgi noteikt slimību.

    Hirschsprung slimības diagnosticēšana bērniem ietver šādas metodes:

    1. Taisnās zarnas pārbaude. Atklāj tukšo ampulu taisnajā zarnā. Ir palielināta sfinktera aktivitāte.
    2. Sigmoidoskopija. Šķēršļu noteikšana taisnās zarnas stingrajās daļās, izkārnījumu neesamība vai neliels daudzums.
    3. Rentgens Atklāj audzējus un palielinājumus resnās zarnas cilpā.
    4. Irrigogrāfija. Resnās zarnas cilpas tiek palielinātas līdz 10-15 cm diametrā. Tie sniedzas visā vēdera dobumā.
    5. Bārija suspensijas pāreja. Kontrastviela iziet cauri kuņģa-zarnu traktam, kavējas resnajā zarnā. No turienes tas ilgi neiznāk. Dažreiz aizkavējas līdz 5 dienām.
    6. Zarnu zonas ultraskaņa.
    7. Anorektālā manometrija. Zarnu spiediens izmērīts.
    8. Kolonoskopija. Rentgenstaru dati ir apstiprināti vai atspēkoti.
    9. Svensona taisnās zarnas sienas biopsija. Nervu gangliju klātbūtni resnajā zarnā nosaka, ekstrahējot resnās zarnas sienas fragmentu.
    10. Histoķīmija Nosaka fermenta audu acetilholīnesterāzes aktivitāti.

    Slimības diagnostika bērniem

    Speciālists pārbaudīs bērnu un ar palpāciju noteiks aptuveno iekšējo orgānu lielumu un atrašanās vietu, fekāliju stagnācijas klātbūtni. Lai veiktu precīzu diagnozi, ārsts nosūtīs uz papildu pārbaudi:

    • Vēdera dobuma ultraskaņa;
    • radiogrāfija ar kontrastvielu (šo metodi neizmanto jaundzimušajiem);
    • endoskopija;
    • biopsija (parauga ņemšana no zarnu gļotādas), lai apstiprinātu, ka skartajā zonā nav nervu galu.

    Konservatīvā ārstēšana

    Uz šādu terapiju nevajadzētu paļauties. Hirschsprung slimības ārstēšana bērniem vairumā gadījumu ir tikai ķirurģiska. Konservatīvā terapija galvenokārt kalpo kā sagatavošanās turpmākai operācijai.

    Sagatavošanas procedūra ietver:

    1. Konkrēta diēta, diēta. Ieteicams lietot dārzeņus, augļus, skābpiena produktus, pārtiku, kas neizraisa gāzes veidošanos.
    2. Masāža, fizioterapija, vingrošana. Viņi stimulē zarnu kustīgumu.
    3. Attīrošie ienaidnieki.
    4. Olbaltumvielu zāļu un elektrolītu šķīdumu ievadīšana intravenozi.
    5. Vitamīni.

    Slimības ārstēšanas metodes

    Kompensētās un subkompensētās slimības stadijas labi reaģē uz dabiskās zarnu kustības ārstēšanu un uzturēšanu. Ar konservatīvu terapiju slimam bērnam tiek izrakstītas zāles, masāža, vingrošanas terapija, sports (skriešana un peldēšana ir īpaši noderīga). Visu šo metožu mērķis ir uzlabot fekāliju izdalīšanos. Lai gan visefektīvākais veids, kā atbrīvoties no slimības, ir tikai operācija.

    Konservatīvā terapija

    Maigas ārstēšanas metodes ietver:

    • enemas - tiek liktas pēc nepieciešamības, ja vairākas dienas nav izkārnījumu;
    • probiotikas (Bifidum-bacterin, Bifiform, Bifikol), lai atjaunotu un uzturētu veselīgu zarnu mikrofloru;
    • vitamīni B6, B12, C, E;
    • olbaltumvielu kompleksu intravenoza ievadīšana;
    • masāža un speciāli vingrinājumi vēderam, kas veicina pilnīgu zarnu kustību;
    • ievērojot īpašu diētu, kas bagāta ar šķiedrvielām.

    Hirschsprung slimības diētā obligāti ietilpst pārtikas produkti ar augstu šķiedrvielu saturu, kas veicina izkārnījumu normalizēšanu. Uzturā ietilpst: dārzeņi, pilngraudu maize, piena produkti (kefīrs, jogurts), griķi, kukurūzas putra, augu eļļas (olīvu, saulespuķu). Ir nepieciešams dzert vismaz 2,5-3 litrus ūdens dienā, lai sašķidrinātu fekālijas un bez izdalīšanās no ķermeņa.

    Ķirurģiska iejaukšanās

    Dažreiz nepieciešama operācija, lai izvairītos no nopietnām komplikācijām. Šajā gadījumā bojāti zarnu audi tiek noņemti. Operāciju nevajadzētu atmest, jo pēc agangliona zonas rezekcijas slimības simptomi neatgriezeniski izzūd. Tikai šādā veidā jūs varat pilnībā atbrīvoties no agangliozes. Prognoze pēc operācijas bērniem ir labvēlīga.

    Par ķirurģiskās iejaukšanās vecumu ārstu viedokļi atšķiras. Daži eksperti uzskata, ka agangliona zonu bērnam līdz 1 gada vecumam ir iespējams noņemt tikai ārkārtas gadījumos, savukārt citi šajā vecumā neredz šķēršļus operācijai. Izšķirtspēja ir atkarīga no katra gadījuma un slimības specifikas..

    Operācija notiek divos posmos:

    • tiek veikta skartās zarnas zonas rezekcija, tiek izvesta veselīgā daļa un uzlikta kolostomija;
    • pēc kāda laika izdalītā vieta ir savienota ar tiešo zarnu daļu.

    Rehabilitācija

    Pēc operācijas ārsts izraksta enzīmu (Pankreatīns, Mezim Forte, Creon), probiotiku (Bifiform, Bifikol), B un C vitamīnu uzņemšanu.Jums jāturpina ievērot diētu. Lai novērstu recidīvu, jums ir nepieciešams:

    • izslēgt smagos ēdienus, kas slikti izdalās no zarnām, labāk, ja ēdienkarti sastāda dietologs;
    • Savlaicīgi iziet plānotu pārbaudi un veikt visus nepieciešamos testus;
    • kad rodas aizcietējums, izmantojiet klizmu;
    • vadīt veselīgu dzīvesveidu, vingrot, pastaigāties svaigā gaisā.

    Ķirurģija

    Tieši tas ļauj pacientam pēc rehabilitācijas pastāvīgi atbrīvoties no Hiršprunga slimības.

    2-3 gadi tiek uzskatīti par vispiemērotāko bērna vecumu operācijai. Sagatavojiet pacientu operācijai mājās. Vairākas nedēļas jums jāievēro diēta, iztukšojiet zarnas ar enemas. Ārstējošais ārsts iesaka īpašu uzturu, ņemot vērā vecumu un visas bērna ķermeņa īpašības, kā arī tādas nepatīkamas kaites kā Hiršprunga slimības attīstības stadiju bērniem.

    Pēc operācijas bērniņš 2 gadus jāuzrauga ārstam. Šajā laikā ārsts izveido individuālu uzturu bērnam. Vecākiem jāievēro mazuļa izkārnījumi. Ieteicams katru dienu ievietot mazuļa tīrīšanas klizmu. Tas ir nepieciešams, lai attīstītu zarnu kustības refleksu..

    Ārstēšana

    Ķirurģija

    Radikālas ķirurģiskas ārstēšanas mērķis ir noņemt zarnu patoloģisko sekciju kopā ar dekompensētu paplašinātu zarnu cilpu noņemšanu. Tiek izmantota Duhamel, Duhamel-Martin operācija, dažos gadījumos tiek piemērota kolostomija.

    Jo mazāks ir bērna vecums, jo labāks ir pēcoperācijas periods..

    Konservatīvā ārstēšana

    Ārstēšana ir atbalstoša un nenoved pie atveseļošanās..

    • Diēta. Lai atvieglotu zarnu kustību, tiek noteikti pārtikas produkti ar augstu šķiedrvielu saturu (dārzeņi, garšaugi, augļi), piena produkti. Miltus produktus izslēdz no uztura.
    • Probiotikas (Bifidumbacterin) lieto zarnu mikrofloras normalizēšanai.
    • Fermentu preparāti (Mikrasim, Pancreatin) tiek izmantoti, lai atvieglotu gremošanu un samazinātu zarnu slodzi..
    • Attīrošie ienaidnieki.
    • Masāža vēderu vai vingrošanas terapija. Lai stimulētu fekāliju pārvietošanos zarnās, tiek izmantota terapeitiskā masāža. Terapeitiskā vingrošana ir vērsta uz vēdera muskuļu apmācību, un to veic speciālista uzraudzībā.

    Kas tas ir?

    Noklikšķiniet, lai skatītu (jūtams neizskatās)

    Hiršaprunga slimība ir iedzimta resnās zarnas slimība, kurai raksturīga zarnu daļas inervācija.

    Tas noved pie aizcietējumiem, neatkarīgu zarnu kustību trūkuma un smagas ķermeņa intoksikācijas. Slimība var rasties dažāda vecuma bērniem, ieskaitot jaundzimušos.

    Kaiti 19. gadsimtā atklāja dāņu ārsts Hirschsprung. Tomēr slimības diagnosticēšanas un ārstēšanas metodes parādījās daudz vēlāk..

    Diagnostika

    Lai veiktu diagnozi, pirmais solis ir bērna pārbaude. Tālāk jums jāapkopo anamnēze (ir svarīgi sniegt informāciju par aizcietējuma sākuma laiku) un informācija par slimībām, kuras cieta bērns. Pēc tam, kad ārsts veic taisnās zarnas pārbaudi (palpāciju). Nepieciešama vēdera dobuma ultraskaņa, zarnu rentgena izmeklēšana (kas bieži ir izšķiroša diagnozes noteikšanai), kolonoskopija un zarnu gļotādas biopsija.